aldolase B

Resumo

Enzima específica do fígado que catalisa a clivagem aldólica da frutose-1-fosfato em di-hidroxiacetona-fosfato e gliceraldeído. A deficiência causa intolerância hereditária à frutose, um distúrbio autossômico recessivo grave que se apresenta com hipoglicemia, hepatomegalia e cirrose após a ingestão de frutose. A evitação estrita de frutose, sacarose e sorbitol é essencial.