atresia pulmonar

A atresia pulmonar ocorre quando a valva pulmonar não se desenvolve adequadamente, resultando em obstrução membranosa ou muscular completa da via de saída do VD. Existe em duas formas principais: atresia pulmonar com septo interventricular íntegro (AP-SIV), em que o VD costuma ser hipoplásico e pode haver circulação coronariana dependente do VD, e atresia pulmonar com comunicação interventricular (AP-CIV), que é essencialmente uma forma extrema da tetralogia de Fallot, na qual o fluxo sanguíneo pulmonar depende de um PCA ou de grandes artérias colaterais aortopulmonares (MAPCAs).

Fisiopatologia: Como o sangue não consegue fluir do VD para a artéria pulmonar, o sangue venoso sistêmico faz shunt da direita para a esquerda através de um forame oval patente ou de uma CIA para o coração esquerdo, e o fluxo sanguíneo pulmonar ocorre pelo canal arterial (circulação dependente do canal) ou por colaterais. O fechamento do PCA após o nascimento causa hipoxemia grave e pode ser fatal sem intervenção.

Apresentação clínica: Os neonatos apresentam, em horas a dias após o nascimento, cianose intensa, taquipneia e uma única B2 (componente pulmonar ausente). Pode-se auscultar um sopro contínuo decorrente do fluxo pelo PCA. O ecocardiograma confirma o diagnóstico ao mostrar valva pulmonar/VSVD atrésica, CIV (se presente), tamanho do VD e fluxo dependente do canal.

Manejo: Infusão imediata de prostaglandina E1 (alprostadil) para manter a permeabilidade do canal até a intervenção cirúrgica. Dependendo da anatomia (tamanho do VD, presença de CIV), as opções cirúrgicas incluem: valvotomia por balão ou cirúrgica, shunt do VD para a AP (shunt de Blalock-Taussig ou semelhante) ou paliação em estágios de ventrículo único (Norwood → Glenn → Fontan) se o VD for gravemente hipoplásico. Na AP-SIV, costuma ser necessário avaliar a circulação coronariana dependente do VD, o que afeta o planejamento cirúrgico (correção biventricular vs. univentricular).

Associações: A atresia pulmonar está associada a síndromes genéticas (p. ex., deleção 22q11 em algumas formas), e a circulação coronariana dependente do VD é uma consideração crítica na AP-SIV devido ao risco de isquemia miocárdica se a descompressão do VD for realizada sem abordar as anomalias coronarianas.

Pontos de alto rendimento para provas: Lembre-se da atresia pulmonar como uma lesão cianótica dependente do canal que exige PGE1; diferencie da tetralogia de Fallot (que tem algum fluxo anterógrado) e da atresia tricúspide (defeito anatômico diferente). Os enunciados de questões costumam descrever um recém-nascido cianótico que piora quando o canal se fecha (p. ex., após indometacina ou fechamento espontâneo) — a resposta é PGE1, não fechar o canal.