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ceratoacantoma

Dermatologia / OncologiaTegumentar (pele)

Resumo

O ceratoacantoma é uma neoplasia escamosa bem diferenciada, de crescimento rápido, em forma de cúpula, com uma cratera central preenchida por queratina, tipicamente em pele fotoexposta de adultos idosos. Cresce ao longo de semanas a poucos meses e frequentemente regride espontaneamente em 4-6 meses, deixando uma cicatriz atrófica. É considerado uma variante de baixo grau do carcinoma espinocelular (CEC) e costuma ser excisado porque é histologicamente difícil de distinguir do CEC.

Detalhes

**Definição e epidemiologia** - Neoplasia comum derivada de queratinócitos, geralmente considerada uma variante bem diferenciada do CEC cutâneo. - Observado tipicamente em adultos idosos de pele clara (idade >50 anos), com predomínio no sexo masculino. - Surge em pele fotoexposta: face, dorso das mãos e antebraços.

**Fisiopatologia e fatores de risco** - Origina-se do epitélio do folículo piloso. A exposição crônica à radiação UV é o principal fator de risco. - Outras associações: HPV (proposto), imunossupressão, trauma ou outra lesão cutânea, exposição a alcatrão e carcinógenos químicos e tabagismo. - Síndromes genéticas associadas: - Síndrome de Muir-Torre (uma variante da síndrome de Lynch): neoplasias sebáceas associadas a múltiplos ceratoacantomas e cânceres viscerais, especialmente colorretal. - Síndrome de Ferguson-Smith: múltiplos epiteliomas que regridem sozinhos (mutação do TGFBR1). - Síndrome de Grzybowski: ceratoacantomas eruptivos. - Os inibidores de BRAF (vemurafenibe, dabrafenibe) causam ceratoacantomas e CEC cutâneos por ativação paradoxal da via MAPK em células com mutações de RAS.

**Evolução clínica (tríade clássica de fases)** 1. **Fase proliferativa:** crescimento muito rápido ao longo de 2-8 semanas. 2. **Fase madura:** nódulo estável, firme, em forma de cúpula, da cor da pele ou eritematoso, com tampão ou cratera central de queratina. 3. **Fase de involução:** regressão espontânea em cerca de 4-6 meses, deixando uma cicatriz atrófica ou deprimida.

**Histologia** - Lesão em forma de taça (cratera) com cratera central preenchida por queratina. - "Lipping" ou sustentação (buttressing) da epiderme nas bordas. - Proliferação de células escamosas bem diferenciadas com citoplasma abundante, vítreo e eosinofílico. - Atipia nuclear mínima, mas com mitoses ocasionais. - Há infiltrado inflamatório misto. - Achados que favorecem CEC: invasão profunda, atipia acentuada, invasão perineural e base assimétrica ou infiltrativa. - A histologia pode ser indistinguível da do CEC, por isso é importante a análise anatomopatológica da lesão inteira (excisional ou shave profundo).

**Manejo** - A excisão cirúrgica é preferida porque confirma o diagnóstico e exclui CEC. - Alternativas: curetagem e eletrodessecção, cirurgia de Mohs (para face ou outros locais críticos), metotrexato ou 5-FU intralesional, 5-FU tópico e radioterapia. - A observação aguardando regressão espontânea geralmente não é preferida pelo risco de erro diagnóstico de CEC. - O prognóstico é excelente. Casos raros apresentam invasão perineural, recidiva local ou metástase, que são mais prováveis se a lesão for na verdade um CEC.

**Pontos de alto rendimento para provas** - Palavras-chave: "nódulo em forma de cúpula de crescimento rápido, com tampão central de queratina, que regride espontaneamente" em paciente idoso com pele fotoexposta. - O crescimento rápido ao longo de semanas o distingue do carcinoma basocelular, de crescimento mais lento (pápula perolada com telangiectasias). - Múltiplos ceratoacantomas associados a tumores sebáceos indicam síndrome de Muir-Torre. - Paciente em uso de inibidor de BRAF que desenvolve lesões cutâneas de crescimento rápido provavelmente tem ceratoacantomas ou CEC. - Tratar como CEC. Não é verdadeiramente benigno.

Fontes

  • First Aid for the USMLE Step 1 (Dermatology section)
  • Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (Skin tumors)
  • Bolognia's Dermatology (Keratoacanthoma chapter)
  • Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine
  • UpToDate: Keratoacanthoma
  • Pathoma (Dermatopathology)

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