α-cetoácidos

Resumo

Compostos orgânicos com um grupo funcional cetona e um grupo ácido carboxílico, gerados durante o catabolismo de aminoácidos. O acúmulo de α-cetoácidos de cadeia ramificada (derivados de leucina, isoleucina e valina) causa a doença da urina de xarope de bordo; eles são tóxicos para o sistema nervoso.