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corpúsculo de Russell

Patologia / Hematologia-oncologiaHematológico/LinfáticoSistema imuneGastrointestinal

Resumo

Os corpúsculos de Russell são inclusões intracitoplasmáticas eosinofílicas, homogêneas e arredondadas em plasmócitos, formadas por imunoglobulina acumulada (geralmente IgM ou IgG) retida no retículo endoplasmático rugoso dilatado. Indicam secreção excessiva ou defeituosa de imunoglobulina. São observados no mieloma múltiplo, na MGUS, na macroglobulinemia de Waldenström e em estados inflamatórios crônicos.

Detalhes

**Definição:** O corpúsculo de Russell é uma inclusão intracitoplasmática redonda, vítrea e eosinofílica (rosada). É encontrado em plasmócitos e, às vezes, em outras células produtoras de Ig. Um plasmócito repleto de corpúsculos de Russell é chamado de **célula de Mott** (também "célula morular" ou "célula em uva"). As células de Mott parecem um cacho de uvas.

**Fisiopatologia:** - Os plasmócitos produzem grandes quantidades de imunoglobulina no RE rugoso. - Se a síntese supera a secreção, ou se a Ig está mal dobrada ou é mal secretada, ela se acumula nas cisternas dilatadas do RE rugoso. - A Ig acumulada forma um glóbulo denso e homogêneo, PAS-positivo (a Ig é uma glicoproteína) e eosinofílico na H&E. - Não são verdadeiros "corpúsculos" no sentido de material estranho. São proteína agregada e retida dentro do RE.

**Principais associações:** - **Mieloma múltiplo:** Os plasmócitos podem conter corpúsculos de Russell (citoplasmáticos), além de corpúsculos de Dutcher (pseudoinclusões intranucleares) e células em chama (citoplasma com coloração eosinofílica ou rosa-avermelhada, devido à Ig rica em glicoproteína). - **MGUS** - **Macroglobulinemia de Waldenström (linfoma linfoplasmocítico):** paraproteína IgM. Os corpúsculos de Dutcher são especialmente característicos. - **Inflamação ou infecção crônica:** Plasmocitose reativa em infecções crônicas, doenças autoimunes (p. ex., artrite reumatoide) e gastrite crônica (*H. pylori*). Granulomas ricos em plasmócitos também os apresentam. - **Rinoscleroma** (*Klebsiella rhinoscleromatis*): As células de Mikulicz (macrófagos espumosos) são o achado clássico, e também se observam numerosos plasmócitos com corpúsculos de Russell. - **Inflamação rica em plasmócitos, como a doença relacionada ao IgG4 e alguns linfomas da zona marginal extranodais** (p. ex., linfoma MALT), pode mostrar diferenciação plasmocitária com corpúsculos de Russell.

**Diferenciação de estruturas semelhantes:** - **Corpúsculo de Russell:** Inclusão citoplasmática de Ig no RE rugoso dilatado. Eosinofílico. - **Corpúsculo de Dutcher:** Pseudoinclusão intranuclear. Na verdade, é uma invaginação citoplasmática contendo Ig, que parece estar no núcleo. É PAS-positivo. - **Célula de Mott:** Plasmócito com múltiplos corpúsculos de Russell. - **Célula em chama:** Plasmócito com citoplasma avermelhado, semelhante a uma chama, por citoplasma rico em Ig (classicamente no mieloma IgA). - **Bastonetes de Auer:** Inclusões aciculares de grânulos azurofílicos em mieloblastos (LMA, especialmente LPA, M3), que são mieloperoxidase-positivos. Não são Ig. - **Corpúsculos de Howell-Jolly:** Remanescentes nucleares em hemácias (asplenia).

**Significado clínico:** Os corpúsculos de Russell, por si sós, não são diagnósticos de malignidade. Indicam alta produção de Ig ou secreção comprometida. O diagnóstico de mieloma múltiplo ainda depende de plasmócitos clonais ≥10% na medula ou de plasmocitoma comprovado por biópsia, além de uma característica de lesão de órgão-alvo (CRAB: hipercalcemia, insuficiência renal, anemia, lesões ósseas) ou de um biomarcador de malignidade. Outros achados incluem pico M na eletroforese de proteínas séricas (SPEP), formação de rouleaux no esfregaço e proteínas de Bence Jones na urina.

**Pérola de alto rendimento:** Pense "Russell = Round, Red (eosinophilic), Retained Ig in the Rough ER of a plasma cell" [redondo, vermelho (eosinofílico), Ig retida no RE rugoso de um plasmócito].

Fontes

  • Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (chapter: Diseases of White Blood Cells, Lymph Nodes, Spleen, and Thymus)
  • First Aid for the USMLE Step 1 (Hematology and Oncology: plasma cell dyscrasias)
  • Pathoma (Fundamentals of Pathology), Hematopathology chapter
  • Harrison's Principles of Internal Medicine (Plasma cell disorders)
  • Kumar & Clark's Clinical Medicine (Multiple myeloma)

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