coxim endocárdico

**Embriologia** - Formam-se por volta das semanas 4–5, à medida que a geleia cardíaca no canal AV se expande. Os coxins superior e inferior (dorsal/ventral) surgem primeiro, e os coxins laterais se formam depois. - Formados por transição endotélio-mesenquimal (TEM). As células endocárdicas migram para a geleia cardíaca e se tornam mesênquima. A sinalização envolve TGF-beta, BMP e Notch. - Os coxins superior e inferior crescem um em direção ao outro e se fundem. Isso divide o canal AV comum no canal AV direito (tricúspide) e no canal AV esquerdo (mitral).

**Derivados e contribuições** 1. Septo intermédio, que separa os orifícios AV direito e esquerdo. 2. Porção inferior do septo interatrial: os coxins se fundem com o septo primum e fecham o óstio primum. 3. Parte membranácea do septo interventricular: o tecido dos coxins se une ao septo IV muscular e ao septo aortopulmonar (conotruncal). 4. Folhetos das valvas AV (tricúspide e mitral), juntamente com o miocárdio. - Os coxins da via de saída (conotruncais) são estruturas distintas. As células da crista neural migram para eles e formam o septo aortopulmonar. Defeitos nessa região causam truncus arteriosus persistente, transposição das grandes artérias e tetralogia de Fallot.

**Patologia: defeito do coxim endocárdico (defeito do septo AV, defeito do canal AV)** - Resulta da falha de fusão dos coxins superior e inferior. - **DSAV parcial:** CIA do tipo ostium primum, frequentemente com fenda no folheto anterior da valva mitral (insuficiência mitral). - **DSAV total:** CIA ostium primum + CIV de via de entrada + valva AV comum única. Isso produz grande shunt esquerda-direita, hiperfluxo pulmonar e insuficiência cardíaca precoce. Sem correção, leva a hipertensão pulmonar e síndrome de Eisenmenger (inversão para shunt direita-esquerda, cianose, baqueteamento digital, cianose tardia). - **Associação:** síndrome de Down (trissomia do 21). Cerca de 40–50% das crianças com síndrome de Down têm cardiopatia congênita, e o DSAV é a lesão mais característica. Também é observado nas síndromes de heterotaxia.

**Características clínicas** - Apresentação neonatal ou na lactância com má alimentação, taquipneia, baixo ganho ponderal e infecções respiratórias de repetição. - Achados ao exame: sopro sistólico (CIV ou regurgitação da valva AV), B2 com desdobramento amplo e fixo (pela CIA) e P2 hiperfonética se houver hipertensão pulmonar. - A ecocardiografia é diagnóstica e mostra perda do desnivelamento normal das valvas AV (valva AV comum). - O ECG mostra desvio do eixo para a esquerda (eixo superior), uma pista clássica. É atípico para CIA, que geralmente cursa com desvio do eixo para a direita. - A radiografia de tórax mostra cardiomegalia e aumento da trama vascular pulmonar.

**Tratamento** - Tratamento clínico da insuficiência cardíaca (diuréticos etc.). - Correção cirúrgica na lactância, geralmente nos primeiros 3–6 meses no DSAV total, para prevenir doença vascular pulmonar.

**Pontos de alto rendimento** - Defeito do coxim endocárdico + síndrome de Down é uma associação clássica de provas. - CIA ostium primum (relacionada aos coxins) vs. CIA ostium secundum (reabsorção do septo primum ou septo secundum deficiente, o tipo mais comum de CIA). - Pense em "coxim" quando a questão descrever CIA + CIV + valva AV comum. - Também associado a outras trissomias (p. ex., trissomias do 18 e do 13).