critérios de Jones

**Fisiopatologia:** A FRA é uma reação de hipersensibilidade do tipo II causada por mimetismo molecular. Anticorpos e células T contra a proteína M do EGA têm reação cruzada com antígenos do hospedeiro (miosina, tropomiosina, laminina, endotélio valvar, gânglios da base). Ocorre cerca de 2-4 semanas após a faringite por EGA. NÃO ocorre após infecção cutânea por EGA (impetigo), que causa, em vez disso, glomerulonefrite pós-estreptocócica. O pico de idade é de 5-15 anos. A histologia mostra corpos de Aschoff (granulomas com células de Anitschkow, ou "células em lagarta") no miocárdio. A cardiopatia reumática é uma pancardite, mas a valva mitral é a mais comumente acometida (a EM é a sequela crônica clássica), seguida pela valva aórtica.

**Evidência de infecção prévia por EGA (obrigatória):** Cultura de orofaringe ou teste rápido de antígeno positivo, títulos de ASO ou anti-DNase B elevados ou em ascensão, ou escarlatina recente. (Exceções: a coreia e a cardite indolente podem se apresentar tardiamente, quando as sorologias podem já ter se normalizado.)

**Critérios maiores (JONES):** - **J**oints [articulações]: poliartrite migratória de grandes articulações (critério maior mais comum). Responde de forma dramática a AINEs/aspirina e não causa dano permanente. - **♥** Cardite: pancardite (endocardite, miocardite, pericardite). Pode se apresentar como novo sopro (p. ex., insuficiência mitral, sopro de Carey-Coombs), insuficiência cardíaca ou atrito pericárdico. É a única manifestação que causa sequelas de longo prazo. - **N**ódulos: nódulos subcutâneos indolores sobre superfícies extensoras e proeminências ósseas. - **E**ritema marginado: exantema não pruriginoso, evanescente, serpiginoso ou em forma de anel, no tronco e nos membros proximais, poupando a face. - **S**ydenham [coreia de Sydenham]: movimentos rápidos, involuntários e sem propósito (acometimento dos gânglios da base/núcleo caudado). É uma manifestação tardia, que surge meses após a infecção, e pode ocorrer isoladamente.

**Critérios menores:** Febre, artralgia (não pode ser usada se a artrite for o critério maior), VHS/PCR elevados e intervalo PR prolongado (não pode ser usado se a cardite for o critério maior).

**Revisão da AHA de 2015 (atual):** Os critérios foram estratificados conforme o risco da população. - Populações de baixo risco: febre ≥38,5°C; VHS ≥60 mm/h e/ou PCR ≥3,0 mg/dL; a monoartralgia não é incluída; apenas a poliartrite conta como critério maior. - Populações de risco moderado/alto (incidência de FRA >2/100.000 crianças em idade escolar, ou prevalência de cardiopatia reumática em todas as idades >1/1000): os critérios maiores também incluem monoartrite ou poliartralgia, e a cardite subclínica (evidência ao ecocardiograma/Doppler) conta como critério maior. Critérios menores: febre ≥38°C; monoartralgia; VHS ≥30 mm/h e/ou PCR ≥3,0 mg/dL. - FRA recorrente: pode ser diagnosticada com 2 critérios maiores, ou 1 maior + 1 menor, ou 3 menores, mais evidência de infecção por EGA.

**Manejo e prevenção:** - Tratar a infecção por EGA com penicilina (ou amoxicilina; macrolídeo se alergia à penicilina). - Anti-inflamatórios: AINEs/aspirina para a artrite. Corticosteroides para cardite grave. - Profilaxia secundária: benzilpenicilina benzatina IM a cada 3-4 semanas (ou fenoximetilpenicilina oral). A duração depende da gravidade da cardite: pelo menos 5 anos ou até os 21 anos sem cardite; 10 anos ou até os 21 anos com cardite, mas sem doença valvar residual; 10 anos ou até os 40 anos com doença valvar persistente. - Prevenção primária: tratamento antibiótico oportuno da faringite por EGA.

**Pontos de alto rendimento:** A cardite é a manifestação mais grave. A artrite é a mais comum. A coreia e o eritema marginado são específicos, mas raros. Antibióticos para faringite por EGA previnem a FRA, mas não previnem a glomerulonefrite pós-estreptocócica. Os títulos de ASO são úteis na infecção faríngea, enquanto a anti-DNase B é melhor na infecção cutânea. A febre reumática inicial causa regurgitação valvar, enquanto a cardiopatia reumática crônica causa estenose, com valva mitral em "boca de peixe" e comissuras fundidas.