deficiência de ornitina transcarbamilase
Resumo
Distúrbio do ciclo da ureia ligado ao X causado pela deficiência da enzima OTC, que impede a condensação do carbamoil fosfato com a ornitina. Resulta em hiperamonemia grave, acidúria orótica e toxicidade neurológica; os homens são mais gravemente afetados que as mulheres.
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