doença anti-MBG

A doença anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) é um distúrbio autoimune caracterizado por anticorpos circulantes dirigidos contra a cadeia alfa-3 do colágeno tipo IV (antígeno de Goodpasture), encontrada nas membranas basais glomerulares e alveolares. A fisiopatologia envolve mimetismo molecular ou exposição de epítopos crípticos após lesão da membrana basal, levando à formação de anticorpos e subsequente dano tecidual mediado pelo complemento. Clinicamente, manifesta-se como glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) com formação de crescentes na biópsia renal, frequentemente acompanhada de lesão renal aguda, hematúria e proteinúria. Quando há acometimento pulmonar (60-80% dos casos), ele se manifesta como hemorragia pulmonar com hemoptise, configurando a clássica síndrome de Goodpasture. A doença apresenta distribuição etária bimodal (picos aos 20 e aos 60 anos), com predomínio masculino nos pacientes mais jovens. O diagnóstico baseia-se na detecção de anticorpos anti-MBG no soro (altamente específica) e no depósito linear de IgG ao longo da MBG na microscopia de imunofluorescência. O tratamento exige plasmaférese urgente para remover os anticorpos circulantes, combinada com corticosteroides em altas doses e ciclofosfamida para imunossupressão. O prognóstico depende do grau de função renal na apresentação; pacientes com creatinina >6-7 mg/dL ou que necessitam de diálise no momento do diagnóstico raramente recuperam a função renal.