endocardite de Libman-Sacks

**Definição:** Forma de endocardite trombótica não bacteriana (verrucosa) observada em doenças autoimunes, principalmente no LES e na síndrome antifosfolípide (SAF) secundária ou primária.

**Fisiopatologia:** - A deposição de imunocomplexos e os anticorpos antifosfolípides (anticoagulante lúpico, anticardiolipina, anti-β2-glicoproteína I) causam lesão do endotélio valvar e estado de hipercoagulabilidade. - Plaquetas e fibrina se depositam na valva lesada, com necrose fibrinoide, inflamação e, posteriormente, fibrose e cicatrização. - As vegetações são estéreis, portanto as hemoculturas são negativas.

**Patologia (alto rendimento):** - Vegetações pequenas (1–4 mm), verrucosas, friáveis e **verrucosas** em aspecto de verruga. - Formam-se **tanto na face superior quanto na face inferior dos folhetos valvares**, característica distintiva clássica. Também podem acometer a face inferior, as cordas tendíneas e o endocárdio mural. - A **valva mitral** é a mais comumente acometida, seguida da valva aórtica. - A histologia mostra fibrina, plaquetas e células inflamatórias, com corpos de hematoxilina no LES.

**Características clínicas:** - Frequentemente assintomática, sendo achado incidental na ecocardiografia ou na autópsia. - Pode haver regurgitação valvar (mitral ou aórtica); a estenose é menos comum. - A principal complicação é a **embolização sistêmica**, que pode causar AVC ou AIT, êmbolos periféricos ou infartos renais. - Pode servir de nicho para endocardite infecciosa superposta.

**Diagnóstico:** - A ecocardiografia, sendo o ETE mais sensível que o ETT, mostra espessamento valvar irregular e vegetações. - Hemoculturas negativas ajudam a distingui-la da endocardite infecciosa. - Pesquisar anticorpos antifosfolípides, FAN e anti-dsDNA.

**Tratamento:** - Tratar a doença de base com glicocorticoides e imunossupressão no LES ativo. - A anticoagulação (varfarina) é usada na SAF ou em eventos embólicos. Os anticoagulantes orais diretos (DOACs) geralmente são evitados na SAF, especialmente na SAF triplo-positiva. - A cirurgia é reservada para disfunção valvar grave ou êmbolos recorrentes apesar da anticoagulação.

**Comparação de vegetações para provas:** - **Endocardite infecciosa:** vegetações grandes e friáveis. *S. aureus* acomete valvas normais e usuários de drogas intravenosas (valva tricúspide), e os estreptococos do grupo viridans acometem valvas lesadas. - **Endocardite trombótica não bacteriana (marântica):** vegetações pequenas e brandas (não inflamatórias) ao longo da **linha de fechamento**. Associa-se a neoplasia maligna (especialmente adenocarcinoma mucinoso) e a estados de hipercoagulabilidade. - **Cardiopatia reumática:** vegetações pequenas ao longo da linha de fechamento, com corpos de Aschoff, estenose mitral em "boca de peixe" e história de estreptococo do grupo A. - **Libman-Sacks:** vegetações pequenas a médias em **ambos os lados** da valva, associadas ao LES.

**Mnemônico:** "SLE → Libman-Sacks → Sterile, on Several surfaces (both sides of the valve)." [LES → Libman-Sacks → estéril, em várias superfícies (ambos os lados da valva)]. Outro é "Libman-Sacks = Lupus = Look on both sides." [Libman-Sacks = lúpus = olhe nos dois lados].

**Associada a:** LES, SAF, possivelmente outras doenças autoimunes. As vegetações são estéreis e as culturas, negativas.