epispadia

**Definição:** Anomalia congênita em que a uretra se abre na face dorsal do pênis (sexo masculino) ou como clitóris fendido/bífido, com a uretra se abrindo entre as metades do clitóris ou acima delas (sexo feminino). Localiza-se em qualquer ponto, da glande ao tipo peniopúbico até o colo vesical.

**Embriologia/Fisiopatologia:** Migração anormal das células mesenquimais que formam o tubérculo genital, de modo que o tubérculo genital se desenvolve mais cranial/dorsalmente que o normal (na região da futura membrana urogenital). Isso leva à ruptura da membrana urogenital em uma posição anormal, dorsal. Faz parte do complexo extrofia vesical–epispadia (BEEC), que se acredita surgir de desenvolvimento anormal da membrana cloacal/falha da penetração do mesênquima entre o ectoderma e o endoderma da parede abdominal inferior.

**Contraste com a hipospadia (alto rendimento):** - Hipospadia: abertura ventral; falha de fusão das pregas uretrais; muito mais comum (~1 em 300 nascimentos masculinos); associada a criptorquidia, hérnia inguinal e curvatura peniana ventral (chordee). Correção após os 6 meses de idade; EVITAR circuncisão antes do reparo (o prepúcio é usado no reparo). - Epispadia: abertura dorsal; ~1 em 100.000–120.000 nascimentos masculinos; associada a curvatura peniana dorsal (chordee, curvatura para cima), pênis alargado/curto e prepúcio fendido. - Mnemônico: "**E**pispadias = **E**xposed to the sky/dorsal ('Epi' = upon/above); **H**ypospadias = **H**ypo/below ('Hang low')." Também "Hypospadias is more common; you can 'fall' (hypo) on the ground." [Epispadia = exposta ao céu/dorsal ('Epi' = sobre/acima); hipospadia = hipo/abaixo ('pendurado baixo'). Também: a hipospadia é mais comum; você pode 'cair' (hipo) no chão.]

**Características clínicas:** - Meato uretral dorsal, pênis curto e largo, curvatura peniana dorsal, prepúcio dorsal deficiente - Incontinência urinária (especialmente no tipo peniopúbico, pois o mecanismo do colo vesical/esfíncter costuma estar acometido) - Diástase púbica (sínfise púbica alargada), marcha anserina - Refluxo vesicoureteral (comum quando há acometimento do colo vesical) → ITUs de repetição, pielonefrite - Sexo feminino: clitóris bífido, uretra patulosa, monte púbico deprimido - Frequentemente observada com extrofia vesical (mucosa vesical exposta através de um defeito da parede abdominal inferior), que é a extremidade mais grave do espectro; a extrofia cloacal é a mais grave.

**Diagnóstico:** Exame clínico; exames de imagem (ultrassonografia renal/vesical, uretrocistografia miccional) para avaliar o trato urinário superior e o refluxo; investigar anomalias associadas.

**Manejo:** Reconstrução cirúrgica (uretroplastia, retificação peniana/correção da curvatura, reconstrução do colo vesical para continência), tipicamente realizada na lactância/primeira infância (p. ex., técnica de Cantwell–Ransley ou Cantwell modificada, técnica de Mitchell/desmontagem peniana). Antibióticos profiláticos para o RVU. A continência pode exigir procedimentos adicionais (reconstrução do colo vesical, ampliação).

**Complicações:** Incontinência persistente, fístula uretrocutânea, estenose, ITUs, redução da fertilidade em alguns casos (esp. com extrofia vesical) e, na extrofia de longa data, maior risco de adenocarcinoma de bexiga.

**Pérolas para a prova:** - Epispadia = DORSAL; hipospadia = VENTRAL. - Epispadia → incontinência (esfíncter comprometido); hipospadia → tipicamente sem incontinência. - Hipospadia associada a criptorquidia e hérnias inguinais; epispadia associada a extrofia vesical e diástase púbica. - Não circuncidar lactentes com hipospadia ou epispadia antes da avaliação, pois o prepúcio pode ser necessário para o reparo.