hemangioblastoma
Resumo
O hemangioblastoma é um tumor benigno do SNC, altamente vascularizado, que ocorre mais comumente no cerebelo e está associado à doença de von Hippel-Lindau (VHL). Manifesta-se com sintomas cerebelares e pode causar policitemia por secreção de eritropoetina.
Detalhes
O hemangioblastoma é um tumor benigno grau I da OMS, composto por células estromais e abundantes redes capilares, o que o torna altamente vascularizado. Corresponde a 1-2% de todos os tumores intracranianos, mas representa 7-12% dos tumores da fossa posterior. O tumor tem forte associação com a doença de von Hippel-Lindau (VHL) - cerca de 25% dos hemangioblastomas ocorrem em pacientes com VHL, enquanto 60-80% dos pacientes com VHL desenvolvem hemangioblastomas. O gene VHL (cromossomo 3p25-26) funciona como supressor tumoral. Os casos esporádicos geralmente se apresentam como lesões únicas na quarta década de vida, enquanto os casos associados à VHL costumam ser múltiplos e surgir mais precocemente. As células estromais do tumor podem secretar eritropoetina, levando a policitemia secundária em 5-25% dos casos. A apresentação clínica depende da localização, mas comumente inclui cefaleia, náuseas, vômitos e sinais cerebelares (ataxia, dismetria, nistagmo). Nos exames de imagem, os hemangioblastomas aparecem como lesões císticas bem circunscritas com nódulos murais com intenso realce. A ressecção cirúrgica completa é curativa, com excelente prognóstico nas lesões benignas.
Fontes
- Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease
- WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System
- Adams and Victor's Principles of Neurology
- First Aid for the USMLE Step 1
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