hemoglobinúria paroxística noturna
Resumo
Mutação adquirida do gene PIGA → perda de CD55/CD59 ancorados por GPI → lise de hemácias mediada pelo complemento. Tríade: anemia hemolítica, pancitopenia, trombose venosa (Budd-Chiari). Urina escura pela manhã. Tratamento: eculizumabe (anti-C5).
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