malformação de Arnold-Chiari

**Definição:** Grupo de defeitos estruturais congênitos da fossa posterior e do rombencéfalo que causam deslocamento inferior de tecido cerebelar (± tronco encefálico) através do forame magno. Classicamente atribuída a uma fossa posterior pequena ou subdesenvolvida, que comprime o cerebelo e o tronco encefálico.

**Classificação (tipos de alto rendimento):** - **Tipo I:** Deslocamento caudal das tonsilas cerebelares ≥5 mm abaixo do forame magno. Geralmente isolado. Frequentemente manifesta-se na adolescência ou na vida adulta e pode ser achado incidental na RM. - Associado à **siringomielia** (siringe cervical), que causa perda da sensibilidade dolorosa e térmica em distribuição "em capa", com preservação do tato e da vibração (perda sensitiva dissociada), e atrofia ou fraqueza dos músculos das mãos. - Sintomas: cefaleia suboccipital que piora com Valsalva, tosse ou esforço. Também dor cervical, tontura e sinais de nervos cranianos baixos ou do tronco encefálico (disfagia, apneia do sono, nistagmo vertical para baixo). - Associações: anomalias esqueléticas (invaginação basilar, síndrome de Klippel-Feil) e possível relação com hipertensão intracraniana idiopática. - **Tipo II ("Arnold-Chiari" clássica):** Herniação do **vérmis e das tonsilas** cerebelares, além de **bulbo deslocado caudalmente e quarto ventrículo dobrado ou alongado**. Manifesta-se ao nascimento ou na lactância. - Quase sempre associado a **mielomeningocele lombossacra** e **hidrocefalia** por estenose do aqueduto ou obstrução do fluxo do LCR. - Características: tecto em bico, crânio lacunar (Lückenschädel), fossa posterior pequena e tórcula de implantação baixa. - Sintomas no lactente: estridor, apneia, disfagia, aspiração e paralisia de pregas vocais por compressão do tronco encefálico e dos nervos cranianos. - **Tipo III:** Raro e grave. Encefalocele occipital ou cervical alta contendo tecido cerebelar (± tronco encefálico), com alta mortalidade. - **Tipo IV:** Hipoplasia cerebelar sem herniação. Esse tipo raramente é usado na classificação atual.

**Fisiopatologia:** Acredita-se que o tipo II resulte de extravasamento de LCR pelo defeito aberto do tubo neural in utero. A redução da pressão de distensão leva a uma fossa posterior pequena, que então empurra o rombencéfalo para baixo. A falha no fechamento do tubo neural está ligada à **deficiência de folato**, de modo que a suplementação materna de ácido fólico reduz o risco. O ácido fólico é recomendado antes da concepção e no início da gestação. Valproato e carbamazepina também estão associados a defeitos do tubo neural.

**Diagnóstico:** - **RM** do encéfalo e da coluna cervical é o padrão-ouro. Mostra a descida tonsilar e qualquer siringe. - Pistas pré-natais: AFP sérica materna elevada e ultrassonografia mostrando o "sinal do limão" (recorte do osso frontal) e o "sinal da banana" (curvatura do cerebelo).

**Tratamento:** - Tipo I assintomático: observação. - Tipo I sintomático: **descompressão da fossa posterior** (± duroplastia). - Tipo II: fechamento cirúrgico da mielomeningocele e **derivação ventriculoperitoneal** para a hidrocefalia. A descompressão é considerada em caso de comprometimento do tronco encefálico.

**Pérolas para as provas:** - Chiari II + mielomeningocele + hidrocefalia em um recém-nascido é a vinheta clássica. - Chiari I + siringomielia em um adulto jovem com perda sensitiva em capa é a outra vinheta clássica. - A **malformação de Dandy-Walker** é uma anomalia diferente da fossa posterior: dilatação cística do quarto ventrículo, agenesia ou hipoplasia do vérmis, fossa posterior aumentada e hidrocefalia. Não confundir com Chiari, em que a fossa posterior é pequena. - A siringomielia lesa a comissura branca anterior (cruzamento das fibras espinotalâmicas), de modo que dor e temperatura são perdidas primeiro.