malformação de Chiari

As malformações de Chiari resultam de uma desproporção entre o tamanho da fossa posterior e seu conteúdo neural, causando deslocamento inferior de estruturas cerebelares através do forame magno. O tipo I (mais comum) envolve herniação tonsilar isolada, muitas vezes assintomática, mas pode causar cefaleias occipitais exacerbadas por tosse/esforço, cervicalgia e siringomielia (devido à alteração do fluxo do LCR), levando a perda sensitiva em distribuição em capa e fraqueza de membros superiores. Está associado a invaginação basilar e síndrome de Klippel-Feil. O tipo II é mais grave, com herniação do vérmis cerebelar, do quarto ventrículo e do tronco encefálico, quase universalmente associado a mielomeningocele e hidrocefalia (por estenose do aqueduto ou obstrução do fluxo de saída do LCR), manifestando-se na lactância com disfunção do tronco encefálico (estridor, apneia, disfagia). O tipo III (raro) envolve herniação cerebelar para dentro de uma encefalocele cervical alta/occipital, associada a alta mortalidade. O tipo IV envolve hipoplasia cerebelar (algumas classificações atualmente excluem esta condição como uma verdadeira malformação de Chiari). O diagnóstico é feito por RM, que mostra a posição das tonsilas em relação ao forame magno e permite avaliar siringe ou hidrocefalia associadas. O manejo varia da observação à cirurgia de descompressão da fossa posterior nos casos sintomáticos, especialmente com siringomielia progressiva ou compressão do tronco encefálico. O tipo II frequentemente requer correção da mielomeningocele e derivação ventriculoperitoneal para a hidrocefalia.