mola hidatiforme completa
Resumo
A mola hidatiforme completa é uma doença trofoblástica gestacional causada pela fertilização de um óvulo vazio (sem DNA materno) por um espermatozoide que se duplica (46,XX, todo paterno) ou, menos frequentemente, por dois espermatozoides (46,XY ou XX). Produz tumefação hidrópica difusa das vilosidades coriônicas sem tecido fetal, apresentando-se com sangramento vaginal no primeiro trimestre, útero maior que o esperado para a idade gestacional e β-hCG acentuadamente elevado; a ultrassonografia mostra padrão em "tempestade de neve"/"cacho de uvas".
Detalhes
**Genética/patogênese** - Óvulo vazio (núcleo ausente ou inativado) fertilizado por um espermatozoide haploide que se duplica (cerca de 90%, 46,XX, inteiramente paterno) ou por 2 espermatozoides (cerca de 10%, 46,XY ou 46,XX). - Todo o material genético é paterno (androgenético), portanto não há tecido fetal, âmnio nem embrião. Predomina o crescimento excessivo do trofoblasto (os genes paternos promovem o crescimento do trofoblasto; os genes maternos promovem o desenvolvimento do embrião). - Contraste com a mola parcial: 69,XXY (ou XXX/XYY), triploide, geralmente 2 espermatozoides + 1 óvulo normal, com partes fetais ou embrião presentes.
**Patologia** - Tumefação hidrópica difusa de todas as vilosidades coriônicas ("cacho de uvas") com hiperplasia trofoblástica circunferencial difusa. - As vilosidades não têm vasos sanguíneos. Sem partes fetais. - Na histologia, a imunocoloração para p57 (KIP2) é negativa na mola completa (o gene de expressão materna está ausente). É positiva na mola parcial.
**Apresentação clínica (primeiro trimestre ou início do segundo trimestre)** - Sangramento vaginal (mais comum), frequentemente indolor, com eliminação de vesículas semelhantes a uvas. - Tamanho uterino maior que o esperado para a idade gestacional (cerca de 25%) e β-hCG acentuadamente elevado (frequentemente >100.000 mIU/mL). - Efeitos relacionados ao hCG: hiperêmese gravídica, pré-eclâmpsia de início precoce (<20 semanas, pista clássica), hipertireoidismo (o hCG se assemelha ao TSH, portanto há TSH baixo e T4 livre alto) e cistos tecaluteínicos (aumento bilateral dos ovários). - Sem batimentos cardíacos fetais.
**Diagnóstico** - Ultrassonografia pélvica: aspecto em "tempestade de neve" (massa intrauterina complexa com múltiplos espaços císticos), sem feto. - O β-hCG sérico está muito alto. O diagnóstico definitivo é feito por histologia após o esvaziamento.
**Manejo** - Dilatação e curetagem (D&C) por aspiração é o tratamento de escolha. - Acompanhar o β-hCG semanalmente até ficar indetectável e, depois, mensalmente por cerca de 6 meses. Usar contracepção eficaz durante o seguimento (evitar gravidez, que confundiria a interpretação do hCG). - Obter radiografia de tórax basal, pois o pulmão é o sítio metastático mais comum. - hCG em elevação ou em platô após o esvaziamento indica neoplasia trofoblástica gestacional (NTG). Tratar com metotrexato ou dactinomicina (quimioterapia com agente único para doença de baixo risco). A quimioterapia com múltiplos agentes (EMA-CO) é usada na doença de alto risco.
**Complicações/associações** - Doença trofoblástica gestacional persistente/NTG (cerca de 15–20% das molas completas vs cerca de 1–5% das molas parciais). - Mola invasora (invasão miometrial) e coriocarcinoma (neoplasia maligna de trofoblastos, com disseminação hematogênica para pulmão, depois cérebro, fígado e vagina, e muito quimiossensível). - Fatores de risco: extremos de idade materna (<20 ou >35 anos), mola prévia e etnia asiática. - Também pode ser complicada por hemorragia, perfuração uterina e, raramente, embolização trofoblástica ou desconforto respiratório.
**Pérolas de alto rendimento** - "Completa = Cacho de uvas, 46,XX, somente paterna, sem feto, hCG alto, p57 negativo." - Pré-eclâmpsia precoce (<20 semanas), hipertireoidismo e cistos tecaluteínicos são pistas clássicas de mola. - O coriocarcinoma pode suceder uma mola completa (cerca de 50% dos casos), um aborto espontâneo ou uma gestação normal.
Fontes
- First Aid for the USMLE Step 1 (Reproductive: Gestational trophoblastic disease)
- Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (Gestational trophoblastic disease)
- Williams Obstetrics (Gestational Trophoblastic Disease)
- UWorld Step 1/Step 2 CK Question Bank (OB/GYN)
- ACOG Practice Bulletin No. 53: Diagnosis and Treatment of Gestational Trophoblastic Disease
- Pathoma (Fundamentals of Pathology), Female Genital Pathology
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