neuroma do acústico

**Patologia/Fisiopatologia:** Tumor benigno de células de Schwann (derivadas da crista neural) originado da porção vestibular do NC VIII, tipicamente no meato acústico interno/ângulo pontocerebelar (APC). Histologia: S-100 positivo; áreas de Antoni A (células fusiformes densas com núcleos em paliçada e corpos de Verocay) e áreas de Antoni B (hipocelulares, frouxas, mixoides). Casos esporádicos e a NF2 envolvem inativação do gene supressor tumoral NF2 no cromossomo 22q12, que codifica a merlina (schwannomina). Schwannomas vestibulares bilaterais = NF2 (autossômica dominante). Lembre-se: a NF1 está no cromossomo 17 (neurofibromina); a NF2 está no cromossomo 22 (pense "2 = 22", "schwannomas acústicos bilaterais" = "2 ears, 2 sides" [2 orelhas, 2 lados]).

**Apresentação clínica:** - Mais precoce/mais comum: perda auditiva neurossensorial unilateral progressiva (especialmente de alta frequência, com baixa discriminação da fala) e zumbido. - Desequilíbrio ou vertigem (menos comum do que o esperado, pois o crescimento lento permite compensação central). - Com aumento no APC: acometimento do NC VII (fraqueza facial, perda do paladar nos 2/3 anteriores da língua, redução do reflexo corneano como sinal precoce), acometimento do NC V (dormência facial), compressão do tronco encefálico, sinais cerebelares (ataxia, dismetria ipsilateral) e hidrocefalia obstrutiva por compressão do 4º ventrículo. - Achados associados na NF2: meningiomas, ependimomas, catarata subcapsular posterior juvenil e outros schwannomas. Mnemônico: MISME (Multiple Inherited Schwannomas, Meningiomas, Ependymomas) [múltiplos schwannomas, meningiomas e ependimomas hereditários].

**Diagnóstico:** - Audiometria primeiro: perda auditiva neurossensorial assimétrica; o Weber lateraliza para a orelha não afetada, o Rinne é normal (aérea > óssea) bilateralmente. Os potenciais evocados auditivos de tronco encefálico (PEATE) mostram latências das ondas aumentadas. - A RM do encéfalo/MAI com gadolínio é o padrão-ouro: massa com realce no MAI estendendo-se ao APC (aspecto em "casquinha de sorvete").

**Tratamento:** - Observação (RM e audiometria seriadas) para tumores pequenos e assintomáticos, particularmente em pacientes idosos. - Radiocirurgia estereotáxica (Gamma Knife) para tumores pequenos a médios ou pacientes com mau perfil cirúrgico. - Ressecção microcirúrgica (abordagens translabiríntica, retrossigmoide ou de fossa média) para tumores grandes com compressão do tronco encefálico. Os riscos incluem lesão do nervo facial e perda auditiva. - O bevacizumabe (anti-VEGF) pode ser usado em tumores relacionados à NF2.

**Pontos de alto rendimento para provas:** - Tumor mais comum do APC (~80-90%); em seguida vêm o meningioma e o cisto epidermoide. - Apresentação mais comum: perda auditiva unilateral + zumbido (a palavra "acústico" é imprópria, pois o tumor surge da porção vestibular do nervo e é um schwannoma, não um neuroma). - Perda auditiva neurossensorial unilateral em adulto exige RM para excluir lesão retrococlear. - Schwannomas vestibulares bilaterais = NF2 (cromossomo 22), enquanto a NF1 cursa com neurofibromas, nódulos de Lisch, manchas café com leite e gliomas ópticos. - Diagnóstico diferencial de massa do APC: schwannoma > meningioma > cisto epidermoide; considere também a doença de Meniere (vertigem episódica, perda auditiva neurossensorial flutuante, plenitude auricular) como causa não tumoral de sintomas semelhantes.