porfiria aguda intermitente
Resumo
Porfiria hepática autossômica dominante caracterizada por crises agudas de dor abdominal intensa, sintomas neuropsiquiátricos e disfunção autonômica desencadeadas por fármacos porfirinogênicos ou jejum. O diagnóstico é confirmado por elevação do ácido δ-aminolevulínico e do porfobilinogênio na urina; o tratamento consiste em evitar os desencadeantes e administrar glicose IV ou hematina.
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