púrpura de Henoch-Schönlein

**Nota sobre ambiguidade:** "HSP" também pode significar proteína de choque térmico (heat shock protein; chaperonas como Hsp60/Hsp70/Hsp90, que reenovelam proteínas desnaturadas e têm expressão aumentada pelo estresse), paraplegia espástica hereditária (espasticidade progressiva herdada dos membros inferiores) ou esferocitose hereditária (abreviada como HS). No USMLE, HSP quase sempre significa púrpura de Henoch-Schönlein, abordada a seguir.

**Púrpura de Henoch-Schönlein (HSP) = vasculite por IgA**

**Epidemiologia** - Vasculite sistêmica mais comum em crianças, tipicamente entre 3 e 15 anos. - Mais comum em meninos. - Pico no outono/inverno/primavera. - Frequentemente ocorre após uma infecção das vias aéreas superiores (p. ex., estreptococo do grupo A). Outros desencadeantes incluem medicamentos e vacinas.

**Fisiopatologia** - Reação de hipersensibilidade do tipo III. - A IgA1 anormal (deficiente em galactose) forma imunocomplexos contendo IgA. Eles se depositam nos pequenos vasos (capilares, vênulas, arteríolas) da pele, do trato gastrointestinal, das articulações e do rim. - A ativação do complemento (via alternativa) recruta neutrófilos, causando vasculite leucocitoclástica. - A biópsia mostra infiltração de neutrófilos com restos nucleares e necrose fibrinoide. A imunofluorescência mostra depósito de IgA e C3. - O acometimento renal é histologicamente igual ao da nefropatia por IgA (doença de Berger), com depósitos mesangiais de IgA.

**Tétrade clínica** 1. **Púrpura palpável** nas nádegas e nas superfícies extensoras das pernas. Não é trombocitopênica, portanto a contagem de plaquetas e os testes de coagulação são normais. 2. **Artralgia/artrite**, tipicamente de joelhos e tornozelos. É transitória e não deformante. 3. **Dor abdominal**, em cólica, com possível sangramento gastrointestinal. A intussuscepção é uma complicação clássica (geralmente ileo-ileal). 4. **Doença renal**, com hematúria e proteinúria leve. Pode evoluir para síndrome nefrítica ou nefrótica.

Dor ou edema escrotal (orquite) também podem ocorrer.

**Diagnóstico** - Principalmente clínico. - Biópsia de pele ou renal (depósito de IgA) é usada se a apresentação for atípica. - Exame de urina (hematúria, proteinúria) e monitorização da pressão arterial são necessários para avaliar o acometimento renal. - Plaquetas e testes de coagulação normais ajudam a excluir PTI e CIVD. - A IgA sérica pode estar elevada, mas não é necessária para o diagnóstico.

**Tratamento** - Cuidados de suporte (hidratação, analgesia) são a base do tratamento. Geralmente é autolimitada, em cerca de 4 semanas. - AINEs podem ajudar na dor articular, mas deve-se ter cautela se houver acometimento renal. - Corticosteroides são usados em caso de dor abdominal intensa, sangramento gastrointestinal ou doença renal grave. Eles não previnem a nefrite. - Nefrite grave ou com crescentes pode necessitar de imunossupressão.

**Prognóstico** - Excelente em crianças. Recorrências são possíveis. - Adultos tendem a ter pior prognóstico renal. - O risco a longo prazo vem principalmente da doença renal, por isso acompanhar o exame de urina e a pressão arterial por vários meses.

**Associações e diagnósticos diferenciais de alto rendimento** - Vasculite de pequenos vasos com IgA = HSP. Compare com outras vasculites: - Doença de Kawasaki: vasos de médio calibre, com febre por 5 dias ou mais, conjuntivite e aneurismas coronarianos. - GPA: c-ANCA, acometimento de vias aéreas superiores, pulmões e rins. - Vasculite crioglobulinêmica: associada à hepatite C. - Pense em HSP quando uma criança tiver púrpura associada a dor abdominal, artralgia e hematúria com contagem de plaquetas normal. - Uma criança com HSP e dor intensa em cólica, vômitos ou fezes em geleia de groselha deve ser avaliada para intussuscepção.