schwannoma vestibular

**Fisiopatologia:** Tumor benigno (grau 1 da OMS) de células de Schwann, geralmente originado da divisão vestibular do NC VIII próximo à zona de transição (zona de Obersteiner-Redlich) no interior do meato acústico interno. É causado pela inativação do gene supressor tumoral NF2 no cromossomo 22q12, que codifica a merlina (schwannomina). Os casos esporádicos apresentam perda bialélica somática do NF2. Tumores bilaterais ocorrem na NF2 (mutação germinativa, autossômica dominante).

**Histologia:** Células fusiformes com dois padrões: Antoni A (denso, hipercelular, núcleos em paliçada com corpos de Verocay) e Antoni B (hipocelular, frouxo, mixoide). A coloração para S-100 é positiva (origem na crista neural).

**Características clínicas:** - Perda auditiva neurossensorial progressiva unilateral (mais comum, primeiro sintoma), frequentemente com baixa discriminação da fala - Zumbido - Vertigem ou desequilíbrio (menos proeminente, pois o crescimento lento permite compensação central) - Tumores maiores no ângulo pontocerebelar: - Compressão do NC V: dormência facial, diminuição do reflexo corneano (frequentemente o primeiro sinal) - Compressão do NC VII: fraqueza facial - Sinais cerebelares: ataxia - Compressão do tronco encefálico, hidrocefalia obstrutiva (4º ventrículo)

**Diagnóstico:** A RM do encéfalo com gadolínio (padrão-ouro) mostra massa com realce no meato acústico interno/ângulo pontocerebelar, com aspecto de "casquinha de sorvete" ("ice cream cone"). A audiometria mostra perda auditiva neurossensorial assimétrica. O potencial evocado auditivo de tronco encefálico (BERA) mostra latência prolongada das ondas I–III.

**Tratamento:** As opções são observação com RM seriada (tumores pequenos e assintomáticos), radiocirurgia estereotáxica (Gamma Knife) ou ressecção microcirúrgica (via translabiríntica, retrossigmoide ou de fossa média). O risco cirúrgico inclui lesão do nervo facial. Na NF2, o bevacizumabe (anti-VEGF) pode ser usado em tumores progressivos.

**Associações de alto rendimento:** - Schwannomas vestibulares bilaterais = NF2 (também meningiomas, ependimomas, catarata subcapsular posterior juvenil) - A NF1 (cromossomo 17, neurofibromina) NÃO está associada a schwannomas vestibulares - Diagnóstico diferencial de tumores do ângulo pontocerebelar: schwannoma (~70–80%), meningioma, cisto epidermoide - Perda auditiva neurossensorial unilateral em adulto deve levar à realização de RM para excluir lesão retrococlear - O nome "neuroma do acústico" é inadequado: o tumor é um schwannoma e surge da divisão vestibular, e não da coclear