síndrome da veia cava superior

**Definição:** Retorno venoso comprometido da cabeça, do pescoço, dos membros superiores e da parte superior do tórax devido a compressão extrínseca, invasão ou trombose intraluminal da VCS.

**Anatomia/Fisiopatologia:** A VCS é um vaso de parede fina e baixa pressão, localizado no mediastino médio, cercado por estruturas rígidas (esterno, traqueia, brônquio principal direito, aorta, artéria pulmonar) e por linfonodos (cadeia paratraqueal direita). É facilmente comprimida por massas do lado direito ou por linfonodos aumentados. A obstrução eleva a pressão venosa a montante, causando edema e desenvolvimento de circulação colateral (sistema ázigo, veias torácicas internas, torácicas laterais e paravertebrais). O início gradual permite o desenvolvimento de colaterais; o início agudo é mais sintomático.

**Etiologia:** - Neoplasia maligna (~60-85% no ensino clássico): câncer de pulmão de células não pequenas (o mais comum no geral), câncer de pulmão de pequenas células (maior taxa por caso), linfoma não Hodgkin (esp. difuso de grandes células B, linfoblástico), timoma, tumores de células germinativas, câncer de mama metastático. - Benigna/iatrogênica (crescente, hoje uma grande parcela): trombose por cateteres venosos centrais, eletrodos de marca-passo/CDI, cateteres de diálise; estados de hipercoagulabilidade. - Outras: mediastinite fibrosante (histoplasmose), tuberculose, aneurisma de aorta, bócio, aortite sifilítica (histórica), pericardite constritiva.

**Quadro clínico:** - Edema/pletora de face, pescoço e membros superiores (pior ao se inclinar para a frente ou em decúbito dorsal) - Veias do pescoço e da parede torácica dilatadas; turgência jugular - Dispneia, tosse, rouquidão, estridor - Cefaleia, tontura, alterações visuais, síncope - **Sinal de Pemberton:** pletora facial, turgência jugular e estridor inspiratório ao elevar os braços acima da cabeça por ~1 minuto - Casos graves: edema cerebral (alteração do estado mental) ou edema laríngeo (comprometimento da via aérea) - Diferenciar de tumor de Pancoast (tumor apical do pulmão; síndrome de Horner, dor no ombro/braço, sintomas no território do nervo ulnar) e de tamponamento cardíaco.

**Diagnóstico:** A radiografia de tórax (alargamento do mediastino, massa hilar direita, derrame pleural) costuma ser o primeiro exame. A TC de tórax com contraste é o melhor exame de imagem inicial para o diagnóstico e para determinar a causa e a extensão. A venografia é o padrão-ouro para a avaliação anatômica (frequentemente no momento da colocação do stent). Obter diagnóstico tecidual (biópsia) antes de iniciar radioterapia/corticoides quando possível, especialmente se houver suspeita de linfoma, pois o tratamento pode obscurecer a histologia.

**Tratamento:** - Suporte: elevar a cabeceira do leito, oxigênio; diuréticos e corticoides têm evidência limitada (corticoides úteis em linfoma/timoma). - Stent endovascular: alívio mais rápido dos sintomas; primeira linha para sintomas graves (estridor, edema cerebral) ou quando é necessário alívio rápido. - Tratamento definitivo da causa subjacente: quimioterapia (câncer de pulmão de pequenas células, linfoma e tumores de células germinativas são quimiossensíveis), radioterapia (câncer de pulmão de células não pequenas e outros). - Síndrome da VCS trombótica: anticoagulação, +/- retirada do cateter, trombólise/trombectomia. - Observação: a síndrome da VCS não é mais considerada uma emergência absoluta, a menos que haja obstrução da via aérea (estridor) ou edema cerebral grave; estabelecer primeiro o diagnóstico tecidual quando o paciente estiver estável.

**Pérolas para provas:** - Caso clássico: tabagista com massa hilar/paratraqueal direita, edema de face e veias do pescoço distendidas; pensar em câncer de pulmão (pequenas células/células não pequenas) ou linfoma. - Paciente jovem com massa mediastinal anterior: pensar nos quatro T's (thymoma, teratoma/germ cell tumor, thyroid, terrible lymphoma). - As complicações da síndrome da VCS incluem edema cerebral, obstrução da via aérea e trombose. - Diferenciar da obstrução da VCI (edema de membros inferiores, ascite, síndrome de Budd-Chiari se houver acometimento das veias hepáticas).