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síndrome de Jervell e Lange-Nielsen

Resumo

A síndrome de Jervell e Lange-Nielsen é uma forma autossômica recessiva da síndrome do QT longo (SQTL) que também inclui surdez neurossensorial bilateral congênita. Como outros tipos de SQTL, predispõe a torsades de pointes e morte súbita cardíaca, especialmente com gatilhos auditivos ou exercício. O manejo inclui betabloqueadores e CDIs.

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síndrome de Jervell e Lange-Nielsen: glossário médico | Medusa