síndrome de Plummer-Vinson

A síndrome de Plummer-Vinson (também chamada de síndrome de Paterson-Kelly) resulta de deficiência crônica de ferro, que leva a alterações atróficas nos tecidos mucosos, incluindo a formação de membranas finas, semelhantes a teias, no esôfago superior (membranas esofágicas). Isso causa disfagia progressiva, tipicamente maior para sólidos do que para líquidos, por obstrução mecânica. Os pacientes também apresentam glossite (língua lisa, vermelho-viva, por atrofia papilar), estomatite angular (queilose), coiloníquia (unhas em colher) e outros sinais de anemia ferropriva, como fadiga e palidez. A fisiopatologia exata que liga a deficiência de ferro à formação das membranas não é totalmente compreendida, mas pode envolver comprometimento da integridade epitelial e alterações mediadas por células na ausência de enzimas dependentes de ferro adequadas. O diagnóstico geralmente é feito por esofagograma com bário ou endoscopia que demonstre as membranas esofágicas, combinado com evidência laboratorial de anemia ferropriva (ferritina baixa, ferro sérico baixo, TIBC alta, hemácias microcíticas e hipocrômicas). O tratamento se baseia na suplementação de ferro, que frequentemente resolve a anemia e pode melhorar ou resolver as membranas; a dilatação esofágica pode ser necessária em caso de disfagia importante. Clinicamente, essa síndrome é relevante porque está associada a maior risco de desenvolver carcinoma espinocelular de esôfago e de hipofaringe, atribuído à irritação crônica da mucosa e às alterações atróficas decorrentes da deficiência de ferro de longa data. É mais comum em mulheres, particularmente da quarta à sétima décadas de vida, e foi associada à ascendência escandinava e do norte da Europa em alguns estudos, embora possa ocorrer em qualquer população, especialmente em casos de desnutrição crônica ou estados de deficiência de ferro. Em provas, as associações-chave incluem a tríade (anemia, membrana esofágica, disfagia) mais glossite, e o maior risco de malignidade deve motivar vigilância nos pacientes acometidos.