síndrome de Sjögren

**Fisiopatologia:** A infiltração linfocítica autoimune (principalmente de linfócitos T CD4+, além de linfócitos B e plasmócitos) das glândulas exócrinas causa destruição glandular e fibrose. É um processo de hipersensibilidade do tipo IV com importante componente de autoanticorpos. A síndrome de Sjögren primária é isolada. A síndrome de Sjögren secundária ocorre com outra doença autoimune, mais frequentemente artrite reumatoide, e também com LES ou esclerose sistêmica.

**Epidemiologia:** As mulheres são afetadas na proporção de cerca de 9:1, geralmente entre 40 e 60 anos. Há associações com HLA (HLA-DR3, HLA-DRw52).

**Características clínicas:** - Tríade clássica: olhos secos (ceratoconjuntivite seca: ardência, sensação de areia nos olhos, lesão da córnea), boca seca (xerostomia: disfagia, cáries dentárias, dificuldade com alimentos secos, candidíase oral) e artrite (não erosiva). - Aumento bilateral das glândulas parótidas (ou de outras glândulas salivares). - Mnemônico: "Can't see, can't spit, can't pee, can't climb a tree" (olhos secos, boca seca, vagina/uretra secas, artrite). - Manifestações extraglandulares: - Fenômeno de Raynaud. - Doença pulmonar intersticial. - Nefrite intersticial, causando acidose tubular renal distal (tipo 1). - Púrpura palpável/vasculite. - Neuropatia periférica. - Tireoidite autoimune. - Lúpus neonatal com bloqueio cardíaco congênito pode ocorrer em filhos de mães anti-Ro positivas.

**Diagnóstico:** - Autoanticorpos: anti-SSA (anti-Ro) e anti-SSB (anti-La). O FAN costuma ser positivo, e o fator reumatoide é positivo em muitos pacientes (mesmo sem AR). A hipergamaglobulinemia policlonal é comum. - O teste de Schirmer mostra diminuição da produção de lágrimas (<5 mm em 5 min). A coloração com rosa bengala ou verde de lissamina mostra lesão da córnea. - A biópsia de glândula salivar menor (do lábio) mostra sialadenite linfocítica focal. Este é o principal exame confirmatório. - Os anti-SSA/SSB não são específicos; também são encontrados no LES.

**Complicações:** - Maior risco de linfoma não Hodgkin de células B, especialmente linfoma da zona marginal (MALT) da parótida. Suspeitar na presença de tumefação parotídea persistente ou crescente, nova linfadenopatia ou queda do complemento/crioglobulinemia. - Cáries dentárias e candidíase oral. - Ulceração da córnea.

**Tratamento:** - Sintomático: lágrimas artificiais, sialogogos (pilocarpina ou cevimelina, ambos agonistas muscarínicos), boa higiene oral e goma de mascar sem açúcar. - A doença sistêmica pode exigir hidroxicloroquina ou outros imunossupressores.

**Diagnóstico diferencial de aumento das parótidas e boca seca:** - Sarcoidose (síndrome de Mikulicz/Heerfordt). - Doença relacionada à IgG4. - Caxumba. - HIV (síndrome de linfocitose infiltrativa difusa). - Bulimia. - Fármacos anticolinérgicos.

**Pontos importantes:** - A síndrome de Sjögren é uma das associações clássicas com anticorpos anti-Ro/La. - Pensar nela em uma mulher de meia-idade com olhos secos, boca seca e aumento das parótidas. - A biópsia mostra infiltrado linfocítico das glândulas. - A principal complicação a longo prazo é o linfoma.