Síndrome do coração esquerdo hipoplásico

**Definição/anatomia:** Espectro de subdesenvolvimento das estruturas esquerdas: VE hipoplásico ou ausente, estenose/atresia mitral, estenose/atresia aórtica e aorta ascendente e arco aórtico hipoplásicos (frequentemente com coarctação). Requer uma comunicação atrial (forame oval patente/CIA) para que o sangue venoso pulmonar oxigenado chegue ao lado direito, e um canal arterial pérvio para suprir a circulação sistêmica.

**Fisiopatologia:** O retorno venoso pulmonar (oxigenado) atravessa o septo atrial até o átrio direito e se mistura ao sangue venoso sistêmico. O VD então supre as duas circulações: as artérias pulmonares diretamente e a circulação sistêmica pelo canal arterial (shunt da direita para a esquerda), com fluxo retrógrado para o arco aórtico e as artérias coronárias. Trata-se de uma "circulação sistêmica dependente do canal". A mistura causa cianose. A perfusão da parte inferior do corpo depende do canal arterial; quando ele fecha (24–48 h), o lactente desenvolve colapso circulatório, acidose metabólica e choque. A queda da resistência vascular pulmonar após o nascimento aumenta o fluxo sanguíneo pulmonar à custa do fluxo sistêmico.

**Etiologia/associações:** Em sua maioria multifatorial/esporádica, com alguma contribuição genética. Associada à síndrome de Turner (45,X), à síndrome de Jacobsen (deleção 11q) e a outras anormalidades cromossômicas. Responde por uma pequena porcentagem das cardiopatias congênitas, mas por uma parcela desproporcional das mortes cardíacas neonatais precoces.

**Apresentação clínica:** Normal ao nascimento e, nos primeiros dias de vida: taquipneia, má alimentação, letargia, cianose acinzentada, pulsos periféricos fracos ou ausentes, extremidades frias, hipotensão e choque conforme o canal arterial fecha. Exame: B2 única e alta (componente aórtico ausente), possível sopro inespecífico, hepatomegalia (insuficiência cardíaca). Acidose metabólica (lática).

**Diagnóstico:** Ecocardiografia fetal pré-natal (frequentemente detectada na ultrassonografia morfológica de 18–22 semanas, corte de quatro câmaras). Triagem por oximetria de pulso para cardiopatia congênita crítica às 24 h. O ecocardiograma é diagnóstico. Radiografia de tórax: cardiomegalia com aumento da trama vascular pulmonar/edema pulmonar. ECG: desvio do eixo para a direita, dominância do VD, forças esquerdas diminuídas. Teste de hiperóxia: sem aumento significativo da PaO2 com O2 a 100% (shunt fixo).

**Manejo:** - Infusão de prostaglandina E1 imediatamente para manter o canal arterial aberto (atentar para apneia). - Evitar excesso de oxigênio suplementar (vasodilatador pulmonar que rouba fluxo sistêmico); evitar hiperventilação. Manter Qp:Qs equilibrado. - Estabilizar o estado acidobásico e a perfusão; intubar se necessário. - Paliação cirúrgica em etapas: (1) cirurgia de Norwood no período neonatal (reconstrução do arco aórtico usando a artéria pulmonar nativa como neoaorta, com um shunt sistêmico-pulmonar, como o shunt de Blalock-Taussig ou de Sano, para o fluxo sanguíneo pulmonar); (2) Glenn bidirecional (VCS para AP) em torno de 4–6 meses; (3) Fontan (VCI para AP) em torno de 2–4 anos, produzindo uma circulação de ventrículo único com o VD como ventrículo sistêmico. - Alternativa: transplante cardíaco.

**Complicações/longo prazo:** Arritmias, insuficiência do VD, enteropatia perdedora de proteínas e bronquite plástica (complicações do Fontan), congestão/fibrose hepática (doença hepática associada ao Fontan), tromboembolismo e atraso do neurodesenvolvimento. Sem tratamento, é uniformemente fatal nas primeiras semanas de vida.

**Pérolas para a prova:** - Circulação sistêmica dependente do canal: SCEH, coarctação crítica/interrupção do arco aórtico, estenose aórtica crítica. Contrastar com a circulação pulmonar dependente do canal (atresia tricúspide, atresia pulmonar, estenose pulmonar crítica e tetralogia de Fallot grave). - Neonato que estava bem e entra em colapso entre os dias 2–7 com pulsos fracos e choque: pensar em fechamento do canal arterial em lesão dependente do canal e administrar PGE1. - Não confundir com os 5 Ts das cardiopatias congênitas cianóticas (Tetralogia de Fallot, Transposição, Truncus arteriosus, Tricuspid atresia [atresia tricúspide], TAPVR), pois a SCEH é uma causa clássica de choque neonatal com perfusão diferencial.