síndrome hemolítico-urêmica
Resumo
A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é uma tríade de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda. Ocorre com mais frequência em crianças após infecção por E. coli produtora de toxina Shiga (STEC), particularmente o sorotipo O157:H7, muitas vezes após um pródromo de diarreia sanguinolenta.
Detalhes
A síndrome hemolítico-urêmica é uma forma de microangiopatia trombótica causada por lesão endotelial, classicamente pela toxina Shiga produzida por E. coli êntero-hemorrágica (EHEC O157:H7) ou Shigella dysenteriae. A toxina lesa o endotélio vascular, particularmente nos glomérulos renais, desencadeando ativação plaquetária e deposição de fibrina em pequenos vasos. Isso leva à destruição mecânica dos eritrócitos (produzindo esquistócitos no esfregaço de sangue periférico), ao consumo de plaquetas (trombocitopenia) e a microtrombos renais que causam lesão renal aguda.
Apresentação clássica: criança com diarreia sanguinolenta (por carne malpassada, leite não pasteurizado ou vegetais contaminados) seguida, 5-10 dias depois, por palidez, fadiga, oligúria e, às vezes, petéquias. Os exames mostram anemia com esquistócitos, LDH elevada, haptoglobina baixa, trombocitopenia e creatinina/BUN elevados. O teste de Coombs é negativo (diferenciando de hemólise autoimune).
O tratamento é principalmente de suporte: manejo de líquidos e eletrólitos, diálise se necessário e transfusões de sangue conforme a necessidade. Em geral, evitam-se antibióticos na síndrome hemolítico-urêmica associada a STEC, pois podem aumentar a liberação de toxina e piorar os desfechos. Agentes antimotilidade também devem ser evitados.
Distinções importantes: - Síndrome hemolítico-urêmica atípica: não está associada a diarreia, é causada por desregulação do complemento (mutações em proteínas reguladoras do complemento); tratada com eculizumabe (inibidor do complemento). - PTT (púrpura trombocitopênica trombótica): pêntade semelhante, mas inclui febre e sintomas neurológicos, causada por deficiência de ADAMTS13 (congênita ou autoimune), mais comum em adultos; tratada com plasmaférese.
Associação de alto rendimento para provas: a síndrome hemolítico-urêmica é um exemplo clássico cobrado com exposição a STEC/E. coli O157:H7 (carne moída malpassada), e a diferenciação da PTT com base nos níveis de ADAMTS13 e na tríade versus pêntade clínica é frequentemente cobrada.
Fontes
- First Aid for the USMLE Step 1
- Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease
- UpToDate: Hemolytic Uremic Syndrome in Children
- Harrison's Principles of Internal Medicine
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