síndrome hepatopulmonar

**Definição (tríade):** (1) Hepatopatia, mais frequentemente cirrose com hipertensão portal (também pode ocorrer na hipertensão portal não cirrótica e, raramente, na hepatopatia aguda). (2) Troca gasosa comprometida: gradiente A-a ≥15 mmHg (≥20 mmHg se idade >64 anos) em ar ambiente, com ou sem hipoxemia (PaO2 <80 mmHg). (3) Dilatações vasculares intrapulmonares (DVIP) demonstradas por ecocardiografia com contraste ou por cintilografia de perfusão pulmonar com macroagregados de albumina (MAA).

**Fisiopatologia:** - A hipertensão portal e o clearance hepático prejudicado, somados à translocação bacteriana intestinal, levam ao aumento da produção pulmonar de vasodilatadores, especialmente óxido nítrico (NO) por meio da regulação positiva de eNOS/iNOS. A endotelina-1 (ET-1) atuando nos receptores ETB e o monóxido de carbono (heme oxigenase-1) também contribuem. O acúmulo de macrófagos pulmonares e a angiogênese contribuem para o processo. - Resultado: vasos pré-capilares e capilares dilatados (diâmetro de até 15–100 µm, versus ~8–15 µm normalmente). - Defeito da troca gasosa: desigualdade V/Q e defeito de difusão-perfusão. O oxigênio não consegue difundir até o centro do vaso dilatado, de modo que as hemácias no centro permanecem mal oxigenadas. Shunts anatômicos verdadeiros direita-esquerda (comunicações arteriovenosas) são menos comuns. - Ortodeoxia e platipneia: as DVIP predominam nas bases pulmonares. A posição ereta aumenta a perfusão basal, o que piora o shunt e a hipoxemia.

**Quadro clínico:** - Dispneia, platipneia, ortodeoxia (queda da PaO2 ≥5% ou ≥4 mmHg na posição ereta em comparação com o decúbito dorsal) - Cianose, baqueteamento digital, aranhas vasculares (estes se correlacionam com a SHP) - Estigmas de hepatopatia crônica - A hipoxemia é corrigida apenas parcialmente com O2 suplementar quando o problema é limitado por difusão-perfusão (a fração de shunt costuma ser modesta). Shunts fixos graves se corrigem mal com O2 a 100%.

**Diagnóstico:** - Rastreamento com oximetria de pulso (SpO2 <96% indica gasometria arterial) - Gasometria arterial em ar ambiente: gradiente A-a elevado - Ecocardiografia transtorácica com contraste (solução salina agitada): as bolhas aparecem no coração esquerdo após 3–6 ciclos cardíacos (tardio, >3 batimentos), indicando shunt pulmonar e não intracardíaco. O aparecimento precoce (em até 3 batimentos) sugere shunt intracardíaco, como forame oval patente (FOP). - Cintilografia com MAA-Tecnécio-99m: captação anormal no cérebro/rins (>6% sugere shunt) - A imagem do tórax costuma ser normal ou mostrar opacidades nodulares basais. A angiografia pulmonar é reservada para casos selecionados. - Provas de função pulmonar: DLCO reduzida é comum.

**Gravidade (pela PaO2 em ar ambiente):** leve ≥80, moderada 60–79, grave 50–59, muito grave <50 mmHg (<300 mmHg com O2 a 100%).

**Tratamento:** - O transplante hepático é a única terapia eficaz. A hipoxemia tipicamente se resolve ao longo de meses. A SHP recebe exceção no MELD (pontos de prioridade quando a PaO2 <60 mmHg), pois prediz maior mortalidade independentemente do MELD. - Suporte: O2 suplementar. Terapias medicamentosas (p. ex., alho, azul de metileno, análogos da somatostatina, norfloxacino) não são comprovadas. - TIPS e embolização de malformações AV discretas têm papel limitado, anedótico.

**Comparações de alto rendimento:** - **Hipertensão portopulmonar (HPoP):** Também ocorre com hipertensão portal, mas envolve vasoCONSTRIÇÃO pulmonar [vasoCONSTRICTION] e remodelamento (RVP aumentada, PAPm >20 mmHg, RVP >3 WU, PCP ≤15). Apresenta-se com dispneia e sobrecarga do coração direito, e é tratada com vasodilatadores pulmonares (prostaciclinas, antagonistas da endotelina, inibidores da PDE5). O transplante é arriscado se a PAPm for >35–45 mmHg. Lembre-se: SHP = vasodilatação, HPoP = vasoconstrição. - **Hidrotórax hepático:** Ascite transmitida através de defeitos diafragmáticos (geralmente à direita). - **Platipneia-ortodeoxia** também ocorre com FOP/CIA e aorta alongada/alterações de pressão no lado direito. Na cirrose, pense em SHP.

**Pérolas para a prova:** Um paciente cirrótico com dispneia pior ao sentar, baqueteamento, aranhas vasculares e hipoxemia que melhora ao deitar é SHP. Diagnostique com ecocardiografia com contraste de bolhas mostrando bolhas tardias no átrio esquerdo. O tratamento é o transplante hepático.