transposição das grandes artérias

**Definição/Anatomia:** Na d-TGA há discordância ventriculoarterial. A aorta se origina anteriormente do ventrículo direito morfológico, e a artéria pulmonar se origina posteriormente do ventrículo esquerdo morfológico. O sangue venoso sistêmico (desoxigenado) retorna para AD → VD → aorta, e o sangue venoso pulmonar (oxigenado) retorna para AE → VE → artéria pulmonar. O resultado são dois circuitos em paralelo, o que é incompatível com a vida, a menos que ocorra mistura.

**Embriologia/Fisiopatologia:** Falha do septo aorticopulmonar em espiralar durante a septação do tronco arterial. O septo segue reto, em vez de espiralado. A vida fetal é tolerada graças à placenta e aos shunts fetais (FOP, PCA). Após o nascimento, a PCA se fecha e a cianose se torna grave. A mistura pode ocorrer no nível atrial (FOP/CIA), ventricular (CIV) ou arterial (PCA). Pacientes com septo interventricular íntegro (cerca de 50-60%) apresentam-se mais cedo e de forma mais grave. Aqueles com CIV podem se apresentar mais tarde, às vezes com insuficiência cardíaca.

**Fatores de risco/Associações:** Diabetes materno (clássico), sexo masculino e uso materno de álcool. É a cardiopatia congênita cianótica mais comum que se manifesta no período neonatal. Em geral não está associada a anormalidades cromossômicas como a trissomia do 21 e é menos frequentemente sindrômica do que muitas outras lesões. As lesões associadas incluem CIV, estenose pulmonar (obstrução da via de saída do VE), PCA e anomalias das artérias coronárias.

**Apresentação clínica:** Cianose nas primeiras horas a dias de vida, frequentemente em um recém-nascido de termo, do sexo masculino, grande e de aspecto saudável. A cianose não melhora com oxigênio a 100% (teste de hiperoxia negativo). A B2 única é hiperfonética, porque a valva aórtica anterior está próxima da parede torácica. Pode não haver sopro se o septo estiver íntegro.

**Diagnóstico:** O ecocardiograma é diagnóstico. A radiografia de tórax mostra aspecto de "ovo suspenso por um fio" ("egg on a string"; mediastino estreito pela relação anteroposterior dos grandes vasos, com aumento da trama vascular pulmonar). O ECG pode mostrar desvio do eixo para a direita e hipertrofia do VD.

**Tratamento:** 1. Prostaglandina E1 para manter o canal arterial pérvio e aumentar a mistura. 2. Septostomia atrial com balão (procedimento de Rashkind) se a mistura for inadequada. 3. Tratamento definitivo: cirurgia de switch arterial (Jatene) nas primeiras 1-2 semanas de vida, com reimplante das artérias coronárias. A transferência das coronárias é a etapa tecnicamente mais difícil, e as complicações coronarianas são a principal causa de mortalidade pós-operatória precoce. 4. Os procedimentos mais antigos de switch atrial (Mustard, Senning) mantêm o VD como ventrículo sistêmico, o que pode levar a insuficiência tardia do VD, problemas dos barorreceptores e arritmias atriais.

**Não confundir com:** - **TGA congenitamente corrigida (l-TGA):** há discordância atrioventricular e ventriculoarterial, de modo que o fluxo sanguíneo é fisiologicamente normal. Costuma ser assintomática no início, mas os pacientes podem desenvolver bloqueio atrioventricular total e insuficiência do VD sistêmico mais tarde. - **Tetralogia de Fallot:** a outra principal causa de cianose, com "coração em formato de bota" na radiografia de tórax. - **Truncus arteriosus (tronco arterial comum):** falha da divisão do tronco, levando a um único vaso. - **Drenagem anômala total das veias pulmonares:** sinal do "boneco de neve" ("snowman").

**Palavras-chave de alto rendimento:** cianose ao nascimento sem resposta ao O2, "egg on a string" ("ovo suspenso por um fio"), diabetes materno, falha do septo aorticopulmonar em espiralar, circulações em paralelo, PGE1, switch arterial.

**Ponto adicional para provas:** Não se deve administrar indometacina (que fecharia a PCA) nesse contexto. Uma vinheta comum é a de um recém-nascido com cianose que piora à medida que o canal arterial se fecha.