tumor ósseo primário

**Definição e epidemiologia** - Os tumores ósseos primários originam-se no osso ou em seus tecidos constituintes. As metástases para o osso (mama, próstata, pulmão, rim, tireoide) são muito mais comuns do que os tumores primários em adultos. - A idade é uma pista importante. Crianças e adolescentes: osteossarcoma, sarcoma de Ewing, osteoma osteoide. Adultos acima de 40 anos: mieloma múltiplo, condrossarcoma. Entre 20 e 40 anos: tumor de células gigantes.

**Tumores benignos** - **Osteocondroma** é o tumor ósseo benigno mais comum. É uma projeção óssea coberta por capa cartilaginosa na metáfise de ossos longos, observada em homens com menos de 25 anos. A transformação maligna em condrossarcoma é rara. As exostoses múltiplas hereditárias envolvem mutações em EXT1/EXT2. - **Osteoma osteoide** é um pequeno nidus (<2 cm) no córtex, geralmente do fêmur ou da tíbia. Causa dor noturna aliviada por AINEs (o tumor produz prostaglandinas). A imagem mostra um nidus radiolucente com esclerose ao redor. - **Osteoblastoma** é semelhante, porém maior (>2 cm), frequentemente acomete a coluna e não é aliviado por AINEs. - **Tumor de células gigantes** (osteoclastoma) ocorre na epífise de ossos longos (fêmur distal ou tíbia proximal) entre 20 e 40 anos. A imagem mostra aspecto de "bolha de sabão". A histologia mostra células gigantes multinucleadas e células estromais que expressam RANKL. O denosumabe é uma opção de tratamento. - **Encondroma** é um tumor cartilaginoso benigno nos ossos pequenos das mãos. Encondromas múltiplos ocorrem na doença de Ollier e, associados a hemangiomas, na síndrome de Maffucci.

**Tumores malignos** - **Osteossarcoma** é o tumor ósseo primário maligno mais comum em crianças e adolescentes (é o mais comum no geral se o mieloma for excluído). Surge na metáfise de ossos longos, mais frequentemente no fêmur distal ou na tíbia proximal (ao redor do joelho). - Fatores de risco: doença de Paget do osso em adultos mais velhos, radiação, retinoblastoma (mutação de RB1) e síndrome de Li-Fraumeni (TP53). - Imagem: triângulo de Codman (elevação periosteal) e padrão em "raios de sol". - Histologia: células fusiformes malignas produtoras de osteoide. - Tratamento: quimioterapia neoadjuvante, cirurgia e, depois, quimioterapia adjuvante. Os pulmões são o principal local de metástase. - **Sarcoma de Ewing** é um tumor de pequenas células redondas e azuis que ocorre na diáfise de ossos longos em crianças e adolescentes. - Genética: t(11;22) EWS-FLI1. - Imagem: reação periosteal em "casca de cebola". - Histologia: rosetas de Homer-Wright, glicogênio PAS-positivo e positividade para CD99. - Apresentação: dor, febre e VHS elevada (pode simular osteomielite). - **Condrossarcoma** é um tumor cartilaginoso maligno em adultos acima de 40 anos. Acomete a pelve, o fêmur proximal e o ombro (locais axiais e proximais). Responde mal à quimioterapia e à radioterapia, de modo que o tratamento é cirúrgico. - **Mieloma múltiplo** é uma neoplasia de plasmócitos. Causa lesões líticas "em saca-bocado", hipercalcemia, insuficiência renal, anemia e dor óssea (CRAB). A investigação mostra pico monoclonal (pico M) na eletroforese de proteínas séricas (SPEP) e proteínas de Bence Jones na urina. O esfregaço mostra formação de rouleaux e a histologia mostra plasmócitos em "ovo frito".

**Pérolas de localização (alto rendimento)** - Epífise: tumor de células gigantes (e condroblastoma). - Metáfise: osteossarcoma, osteocondroma. - Diáfise: sarcoma de Ewing, displasia fibrosa e mieloma múltiplo (as lesões podem ocorrer em ossos ricos em medula).

**Pistas radiográficas** - Lesões agressivas têm zona de transição ampla, destruição cortical e reação periosteal (triângulo de Codman, raios de sol ou casca de cebola). - Lesões benignas têm margem nítida e esclerótica e zona de transição estreita.

**Investigação** - Radiografia simples primeiro, depois RM para estadiamento local, e então TC de tórax e cintilografia óssea ou PET para metástases. - A biópsia vem depois da imagem e deve ser planejada com o cirurgião para que o trajeto possa ser excisado posteriormente. - A fosfatase alcalina e a LDH podem estar elevadas (osteossarcoma e sarcoma de Ewing).