colágeno tipo IV

O colágeno tipo IV é um tipo único de colágeno que forma o arcabouço estrutural das membranas basais em todo o corpo. Ao contrário dos colágenos fibrilares (tipos I, II, III), o colágeno tipo IV forma uma rede bidimensional, e não fibrilas. Ele consiste em seis cadeias α diferentes (α1-α6) que se combinam para formar três heterotrímeros principais: α1α1α2 (o mais comum), α3α4α5 (rim, pulmão, ouvido) e α5α5α6 (pele, músculo liso). A rede α3α4α5 é particularmente importante na membrana basal glomerular (MBG), onde garante a integridade da barreira de filtração. Mutações no COL4A5 (ligado ao X) causam a síndrome de Alport, caracterizada por nefrite progressiva, perda auditiva neurossensorial e anormalidades oculares. Mutações no COL4A3 e no COL4A4 causam formas autossômicas da síndrome de Alport. Anticorpos anti-MBG dirigidos contra a cadeia α3 causam a síndrome de Goodpasture, levando a glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia pulmonar. O colágeno tipo IV também é encontrado na barreira hematoencefálica, nas membranas basais alveolares e em outras membranas basais epiteliais, sendo fundamental para a integridade tecidual e a função celular.