colangite esclerosante primária

**Colangite esclerosante primária (CEP)**

**Epidemiologia/Associações** - Classicamente, homem de meia-idade (30-50 anos) com retocolite ulcerativa (~70% dos pacientes com CEP têm doença inflamatória intestinal, principalmente retocolite ulcerativa; apenas ~5% dos pacientes com retocolite ulcerativa têm CEP). - Associada a HLA-B8/DRB1*03 e a características autoimunes. O p-ANCA sérico é positivo em muitos pacientes (inespecífico). A IgG4 pode estar discretamente elevada; diferenciar da colangite esclerosante relacionada à IgG4 (responsiva a corticoide).

**Fisiopatologia** - Fibrose periductal progressiva, imunomediada (em "casca de cebola", concêntrica), e inflamação dos ductos biliares de médio e grande calibre. Isso causa estenoses multifocais alternadas com segmentos dilatados, levando a colestase, cirrose biliar e hipertensão portal.

**Quadro clínico** - Frequentemente assintomática, detectada incidentalmente por elevação da fosfatase alcalina (FA). Os sintomas incluem fadiga, prurido, icterícia e dor em hipocôndrio direito. Pode ocorrer colangite ascendente recorrente. - Exames laboratoriais: ↑ FA, ↑ GGT, ± AST/ALT discretamente ↑, depois ↑ bilirrubina.

**Diagnóstico** - Colangiorressonância (CPRM; primeira linha, não invasiva) ou CPRE mostra estenoses e dilatações multifocais: "contas de um colar" ("beads on a string"). - A biópsia hepática (se realizada) mostra fibrose periductal em "casca de cebola", mas não é necessária para o diagnóstico. - Os anticorpos antimitocondriais são negativos (vs. CBP).

**Complicações** - Colangiocarcinoma (importante causa de mortalidade), câncer de vesícula biliar e câncer colorretal (nos pacientes com retocolite ulcerativa). - Cirrose biliar, deficiência de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K), osteoporose e estenoses dominantes.

**Manejo** - Não há tratamento clínico comprovado que altere o curso da doença. O ácido ursodesoxicólico não é recomendado rotineiramente e doses altas são prejudiciais. - Dilatação/colocação de stent por via endoscópica para estenoses dominantes; colestiramina para o prurido. - O transplante hepático é definitivo na doença terminal (pode recorrer no enxerto). - Vigilância: colonoscopia, exames de imagem para neoplasia de vesícula biliar e das vias biliares.

**CEP vs. CBP (comparação de alto rendimento)** - CEP: sexo masculino, retocolite ulcerativa, p-ANCA, doença de ductos grandes, aspecto em "beading", fibrose em casca de cebola, ↑ risco de colangiocarcinoma. - CBP: mulher de meia-idade, anticorpo antimitocondrial, doença de ductos pequenos (destruição granulomatosa dos ductos interlobulares), outra doença autoimune, ↑ IgM, tratada com ursodiol.

**Outros significados de "PSC" (dependem do contexto)** - Catarata subcapsular posterior (uso de corticoide, radiação, diabetes). - Célula-tronco pluripotente. - A estenose (da valva) pulmonar é abreviada como PS, não PSC. - Consulta de cirurgia pediátrica, cistadenoma seroso pancreático (SCA) e túbulo contorcido proximal reto (segmento do túbulo reto proximal, S3) também são ocasionalmente encontrados.