drenagem anômala total das veias pulmonares

A DATVP ocorre quando as quatro veias pulmonares não se conectam normalmente ao átrio esquerdo durante o desenvolvimento embrionário. Em vez disso, drenam para estruturas venosas sistêmicas, como a veia cava superior, o seio coronário, diretamente o átrio direito ou o sistema venoso portal. Isso cria uma situação em que o sangue oxigenado dos pulmões retorna para o lado direito do coração, e não para o átrio esquerdo. Para a sobrevivência, deve haver uma comunicação interatrial que permita que parte do sangue oxigenado chegue ao átrio esquerdo e à circulação sistêmica. A condição é classificada em quatro tipos conforme o local de drenagem: supracardíaco (45% - drena para a VCS), cardíaco (25% - drena para o seio coronário ou o átrio direito), infracardíaco (25% - drena abaixo do diafragma) e misto (5%). O tipo infracardíaco costuma apresentar obstrução e sintomas graves precocemente. O quadro clínico inclui cianose, taquipneia, má alimentação e insuficiência cardíaca congestiva. A radiografia de tórax pode mostrar o aspecto característico de 'boneco de neve' ou 'figura em 8' no tipo supracardíaco. O reparo cirúrgico consiste em redirecionar a drenagem venosa pulmonar para o átrio esquerdo e costuma ser realizado na lactância.