truncus arteriosus

O truncus arteriosus ocorre por falha das cristas conotruncais em espiralar e dividir o truncus arteriosus embrionário em vias de saída aórtica e pulmonar separadas durante as semanas 5-8 da gestação. O vaso único e calibroso cavalga ambos os ventrículos por meio de uma ampla comunicação interventricular obrigatória. O sangue de ambos os ventrículos se mistura no tronco comum, levando à sobrecarga de volume de ambos os ventrículos e a hiperfluxo pulmonar. Os pacientes apresentam cianose precoce, insuficiência cardíaca congestiva e déficit de crescimento na lactância. Sem intervenção cirúrgica, a maioria dos pacientes desenvolve doença vascular pulmonar irreversível (síndrome de Eisenmenger) por volta dos 2 anos de idade. O defeito é classificado em Tipos I-IV de acordo com a origem das artérias pulmonares a partir do tronco comum. As anomalias associadas incluem interrupção do arco aórtico (10-15%), arco aórtico direito (30%) e síndrome de DiGeorge (deleção 22q11.2). O diagnóstico é confirmado por ecocardiografia, que mostra o vaso único emergindo do coração. O tratamento exige correção cirúrgica completa precoce (operação de Rastelli), geralmente realizada no primeiro ano de vida para prevenir hipertensão pulmonar irreversível.