eritroblastose fetal

Fisiopatologia: Mães Rh-negativas podem ser sensibilizadas ao antígeno Rh-D durante uma gestação anterior com feto Rh-positivo (por hemorragia fetomaterna no parto, aborto espontâneo, trauma ou procedimentos invasivos) ou por transfusão anterior Rh-incompatível. A sensibilização produz anticorpos IgG anti-D maternos, que não causam problemas na primeira gestação (exposição insuficiente), mas podem atravessar a placenta em gestações subsequentes com feto Rh-positivo, ligando-se às hemácias fetais e causando hemólise extravascular (por macrófagos esplênicos). Isso leva a anemia fetal, hematopoese extramedular compensatória (hepatoesplenomegalia, liberação de hemácias imaturas = eritroblastos, daí o nome) e, em casos graves, hidropisia fetal (insuficiência cardíaca de alto débito, edema generalizado, ascite) devido à anemia grave e à hipoproteinemia por disfunção hepática.

Após o nascimento, a hemólise contínua causa hiperbilirrubinemia não conjugada (pois o fígado neonatal depura a bilirrubina de forma ineficiente e a depuração placentária é perdida), com risco de kernicterus (deposição de bilirrubina nos núcleos da base, causando dano neurológico irreversível) se não tratada.

A incompatibilidade ABO (geralmente mãe do tipo O, feto do tipo A ou B) pode causar doença hemolítica semelhante, mas tipicamente mais leve, porque os anticorpos anti-A/B costumam ser IgM (não atravessam a placenta) ou IgG de menor afinidade, e pode ocorrer na primeira gestação, pois os anticorpos anti-A/B são de ocorrência natural (não exigem sensibilização prévia).

Significado clínico: A triagem envolve a tipagem sanguínea/status Rh materno e o teste de Coombs indireto para detectar anticorpos anti-D. Mães Rh-negativas recebem imunoglobulina anti-D (RhoGAM) com 28 semanas de gestação e em até 72 horas após o parto (se o bebê for Rh-positivo) para prevenir a sensibilização, ligando-se às células fetais Rh-positivas antes que o sistema imune materno possa reagir. O teste de Coombs direto no sangue do neonato confirma hemácias recobertas por anticorpos. O tratamento dos neonatos afetados inclui fototerapia (converte a bilirrubina em lumirrubina, hidrossolúvel) ou exsanguineotransfusão em casos graves.

Associações principais: Incompatibilidade Rh-D = mais grave, prevenível com RhoGAM, geralmente não ocorre na primeira gestação. Incompatibilidade ABO = mais leve, pode ocorrer na primeira gestação, Coombs direto pode ser fracamente positivo ou negativo.