fibra elástica

ESTRUTURA - Núcleo: elastina com ligações cruzadas (rica em glicina, prolina e alanina; hidrofóbica, não glicosilada). Secretada como tropoelastina. - Arcabouço: microfibrilas de fibrilina-1 (glicoproteína) circundam o núcleo de elastina e orientam sua deposição. A fibrilina também sequestra o TGF-β. - Ligações cruzadas: a lisil oxidase (requer cobre e vitamina B6/piridoxal fosfato como cofator em alguns contextos, principalmente cobre) desamina oxidativamente resíduos de lisina da tropoelastina. Isso forma alisina, que se condensa em ligações cruzadas de desmosina. Essas ligações cruzadas conferem à elastina sua capacidade de distensão e retração. - Ao contrário do colágeno, a elastina não tem a tripla hélice e não é hidroxilada (sem dependência de vitamina C).

SÍNTESE 1. Fibroblastos e células musculares lisas (nos vasos) sintetizam tropoelastina. 2. A tropoelastina é secretada e montada sobre as microfibrilas de fibrilina. 3. A lisil oxidase faz ligações cruzadas, formando a elastina madura. A síntese ocorre principalmente na vida fetal e no início da vida. A renovação (turnover) em adultos é mínima.

DEGRADAÇÃO - A elastase (de neutrófilos) degrada a elastina. - A α1-antitripsina inibe a elastase.

LOCALIZAÇÕES (alto rendimento) - Pulmões (retração elástica alveolar) - Aorta e grandes artérias elásticas (efeito Windkessel, que mantém a pressão diastólica) - Pele (derme) - Ligamentos amarelos (coluna) e ligamento nucal - Pregas vocais - Cartilagem elástica (orelha, epiglote)

HISTOLOGIA - Não é bem visualizada com HE. - Corada por Verhoeff-van Gieson (preto), orceína (marrom/escuro) e fucsina-aldeído. - Aparece como fibras onduladas, ramificadas e refringentes.

CORRELAÇÕES CLÍNICAS - Síndrome de Marfan: mutação AD em FBN1 (fibrilina-1). Características: estatura alta com aracnodactilia, deformidades do tórax (pectus), ectopia do cristalino (para cima/superotemporal), prolapso da valva mitral, dilatação da raiz da aorta e dissecção, degeneração cística da média. A sinalização excessiva de TGF-β contribui. - Enfisema: a deficiência de α1-antitripsina causa elastase de neutrófilos sem oposição, que destrói a elastina das paredes alveolares. O resultado é enfisema panacinar (lobos inferiores) e perda da retração elástica. O tabagismo aumenta a atividade de proteases e causa enfisema centroacinar (lobos superiores). - Síndrome de Williams: microdeleção 7q11.23 que inclui o gene da elastina (ELN). Características: estenose aórtica supravalvar, fácies de elfo, hipercalcemia e personalidade amigável com comprometimento cognitivo. - Cutis laxa: defeitos na elastina ou na fibulina. Pele frouxa, inelástica e flácida. - Doença de Menkes: a mutação em ATP7A causa deficiência de cobre, que causa redução da função da lisil oxidase. Características: cabelo crespo/em aço, neurodegeneração e tecido conjuntivo e vasos enfraquecidos. - Pseudoxantoma elástico: mutação em ABCC6. Calcificação e fragmentação das fibras elásticas. Características: pele em "galinha depenada" (áreas flexurais), estrias angioides na retina e sangramento gastrointestinal. - Envelhecimento e dano solar: a elastose solar causa rugas e pele coriácea devido ao acúmulo anormal de fibras elásticas. - Aneurisma e dissecção da aorta: fragmentação das fibras elásticas (necrose cística da média). - As síndromes de Ehlers-Danlos são predominantemente defeitos do colágeno, não da elastina. Esse é um distrator comum.

PÉROLAS PARA A PROVA - Elastina = distensão e retração elástica. Colágeno = resistência à tração. - Fibrilina → Marfan. Gene da elastina (ELN) → Williams e estenose aórtica supravalvar. - Cobre → lisil oxidase → ligações cruzadas de elastina e colágeno. - A desmosina é a ligação cruzada exclusiva da elastina. Seus níveis urinários ou séricos são usados como biomarcador de degradação da elastina.