pupila de Adie

**Definição:** A pupila tônica de Adie = condição neuro-oftalmológica benigna por desnervação parassimpática pós-ganglionar do músculo esfíncter da íris e do músculo ciliar. A síndrome de Adie (síndrome de Holmes-Adie) = pupila tônica + reflexos tendinosos profundos diminuídos/ausentes (especialmente aquileu e patelar).

**Fisiopatologia:** - Via: núcleo de Edinger-Westphal → NC III → gânglio ciliar (na órbita) → nervos ciliares curtos → músculo esfíncter da pupila na íris e músculo ciliar. - A lesão do gânglio ciliar ou dos nervos ciliares curtos é frequentemente viral ou pós-infecciosa (suspeita), mas pode ser idiopática. Outras causas incluem trauma ou cirurgia orbitária, isquemia, inflamação e neuropatias (diabetes, sífilis, sarcoidose, paraneoplásica). - Regeneração aberrante: a maioria dos neurônios do gânglio ciliar supre o músculo ciliar (acomodação) em vez do esfíncter (cerca de 30:1). Após a lesão, as fibras em regeneração se direcionam de forma errada para o esfíncter. O resultado é uma pupila que se contrai com o esforço para perto (lenta e tonicamente), mas mal reage à luz, de modo que há **dissociação luz-perto**. - Hipersensibilidade de desnervação: o aumento do número de receptores muscarínicos no esfíncter faz com que ele responda a agonistas colinérgicos diluídos.

**Quadro clínico:** - Epidemiologia: classicamente mulheres jovens (20-40 anos), unilateral em cerca de 80% dos casos. O segundo olho pode ser acometido a uma taxa de aproximadamente 4% ao ano. - Pupila grande (midriática) sob luz intensa, com anisocoria maior na luz. - Resposta à luz direta e consensual fraca ou ausente. O exame à lâmpada de fenda mostra paralisia setorial ou movimentos vermiformes (semelhantes a vermes) da íris. - Constrição lenta (tônica) ao esforço para perto e redilatação lenta após o esforço para perto. - Problemas de acomodação: visão turva de perto, dificuldade para ler, fotofobia. - Hiporreflexia ou arreflexia nas pernas (síndrome de Holmes-Adie). Podem ocorrer anidrose segmentar ou hipotensão ortostática (síndrome de Ross = pupila de Adie + hiporreflexia + anidrose segmentar). - Com o tempo a pupila fica menor (**"little old Adie"** ["velho pequeno Adie"]) à medida que as fibras do esfíncter e do músculo ciliar se recuperam gradualmente ou ocorre fibrose.

**Diagnóstico:** - Teste com pilocarpina diluída (0,0625-0,125%): a pupila de Adie se contrai (hipersensível) e a pupila normal não. Esta é a resposta clássica de provas. - Excluir outras causas de pupila dilatada. Um bloqueio farmacológico (atropina, escopolamina) não se contrai nem com pilocarpina diluída nem com pilocarpina 1%. A paralisia do NC III vem com ptose e oftalmoplegia.

**Diagnóstico diferencial (alto rendimento):** - Paralisia do NC III: olho "para baixo e para fora", ptose e pupila dilatada sem reação à luz e à visão de perto. É uma emergência cirúrgica se decorrente de aneurisma da artéria comunicante posterior. - Midríase farmacológica: sem constrição com pilocarpina 1%. - Síndrome de Horner: miose, ptose, anidrose. A anisocoria é maior no escuro e o diagnóstico é feito com cocaína ou apraclonidina. - Pupila de Argyll Robertson (neurossífilis): pupilas pequenas, irregulares e bilaterais, que acomodam mas não reagem ("prostitute's pupil accommodates but does not react" ["a pupila da prostituta acomoda, mas não reage"]). É bilateral e miótica, ao contrário da de Adie. - Tanto a pupila de Adie quanto a de Argyll Robertson apresentam dissociação luz-perto, mas a pupila de Adie é grande e unilateral.

**Tratamento:** - Tranquilização, pois a condição é benigna. - Colírio de pilocarpina diluída ou óculos de leitura para problemas de acomodação ou fotofobia. Óculos escuros ou com lentes coloridas podem ajudar na fotofobia. - Não é necessário tratamento para a pupila em si.

**Pontos de alto rendimento:** Mulher jovem + pupila dilatada unilateral + reflexos patelar/aquileu ausentes = Holmes-Adie. Lesão no gânglio ciliar. Hipersensível à pilocarpina diluída. Resposta tônica para perto com dissociação luz-perto.