astrocitoma

**Origem:** Neoplasia de astrócitos (células gliais GFAP-positivas). Os astrócitos mantêm a barreira hematoencefálica, o tamponamento de K+ e a recaptação de neurotransmissores.

**Principais subtipos (alto rendimento):**

1. **Astrocitoma pilocítico (grau 1 da OMS)** - Tumor cerebral primário mais comum em crianças; geralmente na fossa posterior (cerebelo), por isso se apresenta com sinais cerebelares (ataxia, dismetria) e hidrocefalia obstrutiva (cefaleia, vômitos). - Histologia: padrão bifásico com **fibras de Rosenthal** (eosinofílicas, em formato de saca-rolhas) e microcistos. GFAP+. - Imagem: massa cística com nódulo mural que realça. - Genética: alterações do **BRAF** (fusão KIAA1549-BRAF); associado à NF1 (glioma da via óptica). - Prognóstico: excelente; a ressecção cirúrgica muitas vezes é curativa.

2. **Astrocitoma difuso, IDH-mutante (grau 2-4 da OMS)** - Acomete adultos jovens, tipicamente nos hemisférios cerebrais; crises epilépticas são uma apresentação comum. - **Mutação de IDH1/2** (produz 2-hidroxiglutarato), frequentemente com perda de TP53 e ATRX. Sem codeleção 1p/19q. A codeleção indicaria oligodendroglioma. - Infiltrativo e tende a progredir para grau mais alto. Pela classificação da OMS de 2021, os astrocitomas IDH-mutantes são graduados de 2 a 4 (o termo "glioblastoma secundário" não é mais usado).

3. **Glioblastoma, IDH selvagem (grau 4 da OMS)** - Tumor cerebral primário do adulto mais comum e mais maligno; pico em idosos (cerca de 60 anos). - Lobos frontal/temporal; pode cruzar o corpo caloso ("glioma em borboleta"). - Histologia: **necrose em pseudoempalizada** e **proliferação endotelial/microvascular**. GFAP+. - Imagem: lesão com realce em anel, com necrose central e edema ao redor. - Genética: amplificação de EGFR, mutação do promotor de TERT, +7/-10, perda de PTEN. A **metilação do promotor de MGMT** prediz melhor resposta à temozolomida. - Tratamento: ressecção máxima segura, seguida de radioterapia associada à temozolomida. A sobrevida mediana é de cerca de 12-18 meses.

**Apresentação clínica (geral):** Cefaleia, crises epilépticas, déficits neurológicos focais e sinais de hipertensão intracraniana, conforme a localização.

**Principais diagnósticos diferenciais para as provas:** - Oligodendroglioma: células em "ovo frito", capilares em "tela de galinheiro", calcificações, codeleção 1p/19q, mutação de IDH. - Ependimoma: pseudorrosetas perivasculares, quarto ventrículo. - Meduloblastoma: pequenas células azuis, rosetas de Homer-Wright, linha média do cerebelo em crianças. - Metástase: junção entre substância cinzenta e branca, lesões múltiplas.

**Pérolas:** Os tumores cerebrais em crianças são, em sua maioria, infratentoriais; em adultos, em sua maioria supratentoriais. Os astrocitomas são GFAP-positivos. O glioblastoma é a resposta clássica para uma lesão com realce em anel, que cruza a linha média, com necrose em pseudoempalizada.