astrocitoma pilocítico

**Epidemiologia/Localização:** Tumor primário do SNC mais comum em crianças (pico entre 5 e 15 anos). Classicamente na fossa posterior (hemisférios cerebelares), mas também na via óptica (glioma óptico), no hipotálamo e no tronco encefálico. Lesões cerebelares podem comprimir o 4º ventrículo e causar hidrocefalia obstrutiva (cefaleia, vômitos, ataxia, papiledema).

**Patologia:** - Grau 1 da OMS, GFAP-positivo (origem astrocítica). - Padrão bifásico: áreas densas de células bipolares "em forma de cabelo" (pilóides) com fibras de Rosenthal (inclusões citoplasmáticas eosinofílicas, em forma de saca-rolhas) alternando com áreas frouxas, microcísticas, com corpos granulares eosinofílicos. - Macroscopia: bem circunscrito, frequentemente um cisto com nódulo mural (o nódulo é o tumor, por isso deve ser ressecado). - Baixa atividade mitótica. Proliferação microvascular e até algum pleomorfismo não implicam grau mais alto neste caso.

**Genética/Associações:** - Ativação da via MAPK, mais frequentemente por fusão KIAA1593-BRAF (a alteração mais comum nos tumores cerebelares esporádicos). BRAF V600E é menos comum. - Neurofibromatose tipo 1 (NF1): os gliomas da via óptica são tipicamente astrocitomas pilocíticos. Procurar manchas café com leite, nódulos de Lisch e neurofibromas. - Mutações de IDH1 e TP53 tipicamente ausentes. Isso ajuda a diferenciá-lo dos astrocitomas difusos.

**Imagem:** Massa cística com nódulo mural que realça. Variantes sólidas também ocorrem.

**Tratamento/Prognóstico:** A ressecção cirúrgica total macroscópica frequentemente é curativa. O prognóstico é excelente (sobrevida em 10 anos acima de 90%). A transformação maligna é rara. Tumores residuais ou irressecáveis, como as lesões hipotalâmicas ou da via óptica, podem necessitar de quimioterapia ou inibidores da MAPK direcionados.

**Comparações de alto rendimento:** - Meduloblastoma: tumor maligno da fossa posterior em crianças, com pequenas células azuis e rosetas de Homer-Wright. Origina-se no vérmis da linha média. - Hemangioblastoma: tumor cerebelar em adultos com doença de von Hippel-Lindau. Tem um cisto com nódulo mural e pode causar policitemia (EPO). - Ependimoma: origina-se do 4º ventrículo, com pseudorrosetas perivasculares e blefaroplastos. - Glioblastoma: tumor supratentorial de adultos, grau 4, com disseminação "em borboleta", necrose em pseudopaliçada e positividade para GFAP.

**Pérola:** Uma criança com cisto cerebelar mais nódulo mural e fibras de Rosenthal na histologia tem um astrocitoma pilocítico.