Granulomatose de Wegener

A GPA é uma vasculite necrosante sistêmica que acomete vasos de pequeno a médio calibre, classicamente com a tríade de: (1) acometimento do trato respiratório superior (sinusite, deformidade em nariz em sela por perfuração do septo nasal, otite média, úlceras orais), (2) acometimento do trato respiratório inferior (nódulos pulmonares, lesões cavitárias, hemoptise) e (3) glomerulonefrite rapidamente progressiva (pauci-imune, com crescentes na biópsia). A sorologia mostra c-ANCA (padrão citoplasmático) dirigido contra a proteinase-3 (PR3-ANCA) na maioria dos casos, o que se correlaciona com a atividade da doença. A histopatologia revela granulomas necrosantes com vasculite. Outros achados podem incluir acometimento ocular (episclerite, pseudotumor orbitário), lesões cutâneas (púrpura palpável) e sintomas constitucionais (febre, perda de peso, artralgias). A imagem de tórax frequentemente mostra múltiplos nódulos ou lesões cavitárias, que podem simular neoplasia maligna ou infecção (por exemplo, tuberculose, doença fúngica), tornando a biópsia importante para o diagnóstico. O tratamento envolve imunossupressão: terapia de indução geralmente com glicocorticoides associados a ciclofosfamida ou rituximabe, seguida de terapia de manutenção (azatioprina, metotrexato ou rituximabe). A GPA não tratada tem mau prognóstico devido à insuficiência renal e à hemorragia pulmonar, mas com tratamento as taxas de remissão são altas. É importante distinguir a GPA de outras vasculites associadas ao ANCA: poliangiite microscópica (p-ANCA/MPO-ANCA, sem granulomas, sem acometimento respiratório superior) e granulomatose eosinofílica com poliangiite (Churg-Strauss, associada a asma, eosinofilia e p-ANCA).