síndrome de Churg-Strauss

A GEPA é uma vasculite associada ao ANCA que acomete vasos de pequeno e médio calibre, distinguindo-se das demais vasculites associadas ao ANCA por sua forte associação com asma e eosinofilia periférica acentuada (frequentemente >10%). A doença classicamente evolui em três fases: (1) uma fase alérgica prodrômica, com asma, rinite alérgica e sinusite; (2) uma fase eosinofílica, com eosinofilia periférica e infiltração tecidual por eosinófilos (pulmões, trato gastrointestinal); e (3) uma fase vasculítica, com vasculite necrosante de vasos de pequeno/médio calibre, granulomas extravasculares e infiltração eosinofílica causando sintomas sistêmicos. As manifestações vasculíticas comuns incluem mononeurite múltipla (achado clássico, por acometimento dos vasa nervorum), púrpura palpável, infiltrados pulmonares migratórios, acometimento cardíaco (miocardite, pericardite - principal causa de morte) e acometimento renal (embora menos grave do que na GPA ou na PAM, tipicamente glomerulonefrite pauci-imune). A biópsia mostra vasculite necrosante com infiltração eosinofílica e granulomas extravasculares. O p-ANCA/anti-MPO é positivo em 40-60% dos pacientes, mais frequentemente naqueles com doença de predomínio renal/vasculítico; pacientes ANCA-negativos tendem a ter mais acometimento cardíaco e pulmonar. O tratamento envolve corticosteroides sistêmicos como terapia de primeira linha, com adição de ciclofosfamida nos casos graves/com ameaça a órgãos; o mepolizumabe (anti-IL-5) está agora aprovado para casos refratários, dada a fisiopatologia mediada por eosinófilos. É importante distinguir da GPA (c-ANCA/PR3, sem asma, mais destruição de vias aéreas superiores/renal) e da PAM (p-ANCA, sem asma, sem granulomas, predomínio renal).