aminoácidos não essenciais

**Definição:** Aminoácidos que os seres humanos conseguem sintetizar de forma endógena em quantidade suficiente. Estritamente não essenciais: alanina, aspartato, asparagina, glutamato, serina. Condicionalmente essenciais (a síntese pode ser inadequada no crescimento, na doença ou na deficiência enzimática): arginina, cisteína, glicina, glutamina, prolina, tirosina.

**Aminoácidos essenciais (mnemônico PVT TIM HALL):** Fenilalanina, Valina, Treonina, Triptofano, Isoleucina, Metionina, Histidina, Arginina (parcialmente), Leucina, Lisina. Arginina e histidina são especialmente necessárias durante o crescimento (crianças, gestação). Puramente cetogênicos: leucina e lisina.

**Origens biossintéticas (alto rendimento):** - Alanina: transaminação do piruvato (ALT); transporta nitrogênio do músculo para o fígado (ciclo da glicose-alanina). - Aspartato: transaminação do oxaloacetato (AST). - Glutamato: transaminação do alfa-cetoglutarato, ou via glutamato desidrogenase (aminação redutiva do alfa-cetoglutarato). Aminoácido central no manejo do nitrogênio. - Asparagina: a partir de aspartato + glutamina pela asparagina sintetase (dependente de ATP). A asparaginase é usada na LLA porque as células leucêmicas não têm asparagina sintetase. - Glutamina: a partir do glutamato pela glutamina sintetase (detoxificação da amônia, especialmente no cérebro e no músculo). - Serina: a partir do 3-fosfoglicerato (intermediário da glicólise). Precursora de glicina, cisteína e fosfolipídios. - Glicina: a partir da serina pela serina hidroximetiltransferase (requer B6 e tetra-hidrofolato). - Prolina: a partir do glutamato. - Arginina: a partir do ciclo da ureia (argininossuccinato liase); por isso é condicionalmente essencial, já que o ciclo no rim e no fígado não produz quantidade suficiente durante o crescimento. - Cisteína: a partir de metionina (essencial) + serina via homocisteína e cistationina (cistationina sintase, B6). Torna-se essencial na homocistinúria (deficiência de cistationina sintase). - Tirosina: a partir da fenilalanina pela fenilalanina hidroxilase (requer tetra-hidrobiopterina, BH4). Torna-se essencial na fenilcetonúria (PKU).

**Correlações clínicas:** - PKU: a deficiência de fenilalanina hidroxilase ou de BH4 causa acúmulo de fenilalanina e deficiência de tirosina. Apresenta-se com deficiência intelectual, odor de mofo, pele clara e eczema. Tratamento: dieta pobre em fenilalanina e suplementação de tirosina. Evitar aspartame (contém fenilalanina). A PKU materna causa microcefalia, cardiopatias congênitas e retardo de crescimento no feto. - Homocistinúria: a deficiência de cistationina sintase faz com que a cisteína se torne essencial. Apresenta-se com hábito marfanoide, deslocamento do cristalino para baixo, trombose e deficiência intelectual. Tratamento: B6, baixa ingestão de metionina e suplementação de cisteína, com betaína. - Distúrbios do ciclo da ureia: a arginina torna-se essencial e é suplementada em alguns distúrbios (p. ex., citrulinemia, acidúria argininossuccínica). - Kwashiorkor/desnutrição: a deficiência proteica leva a edema, esteatose hepática e dermatose em "tinta descascada" ("flaky paint"). - A terapia com asparaginase na LLA depleta a asparagina circulante. As toxicidades incluem pancreatite, trombose e hipersensibilidade. - Transaminases AST/ALT: utilizam alfa-cetoglutarato/glutamato e requerem fosfato de piridoxal (B6). Níveis elevados indicam lesão hepatocelular.

**Pérola:** "Não essencial" não significa "sem importância". Muitos são precursores de neurotransmissores (glutamato, glicina, aspartato, GABA a partir do glutamato), heme (glicina), purinas (glicina, aspartato, glutamina), pirimidinas (aspartato, glutamina), creatina (glicina, arginina), óxido nítrico (arginina) e glutationa (glutamato, cisteína, glicina).