bronquiolite obliterante

Fisiopatologia: A lesão do epitélio bronquiolar (por infecção, inalação tóxica, doença autoimune ou reação aloimune no transplante) desencadeia uma resposta inflamatória com proliferação de fibroblastos e fibrose submucosa/peribronquiolar. Isso resulta em estreitamento concêntrico ou obliteração completa da luz das pequenas vias aéreas (<2 mm), causando obstrução fixa ao fluxo aéreo.

Etiologias: 1. Pós-infecciosa (especialmente adenovírus, Mycoplasma, vírus sincicial respiratório), particularmente em crianças 2. Exposições por inalação tóxica (diacetil em aromatizantes - 'popcorn lung' [pulmão de pipoca], dióxido de nitrogênio, dióxido de enxofre, amônia) 3. Disfunção crônica do enxerto pulmonar após transplante de pulmão (complicação tardia mais comum, formas de rejeição crônica) 4. Pós-transplante de medula óssea/células-tronco hematopoéticas (manifestação da doença do enxerto contra o hospedeiro) 5. Doenças do tecido conjuntivo (artrite reumatoide) 6. Induzida por fármacos (rara)

Apresentação clínica: Dispneia progressiva, tosse seca, sibilância sem resposta a broncodilatadores, ocorrendo semanas a meses após o evento desencadeante. O exame pode revelar chiados/estertores meio-inspiratórios.

Diagnóstico: As provas de função pulmonar mostram padrão obstrutivo (VEF1/CVF reduzida) sem resposta significativa ao broncodilatador; aprisionamento de ar e hiperinsuflação. A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) com cortes expiratórios mostra padrão de atenuação em mosaico, aprisionamento de ar, espessamento da parede brônquica e bronquiectasias. O padrão-ouro é a biópsia pulmonar mostrando fibrose concêntrica obliterando a luz bronquiolar (bronquiolite constritiva), embora a biópsia muitas vezes não seja realizada devido à distribuição irregular e ao risco clínico.

Diferenciar de: Pneumonia em organização com bronquiolite obliterante (BOOP, hoje chamada pneumonia em organização criptogênica) - é uma entidade DIFERENTE, com pólipos intraluminais de tecido de granulação em ductos alveolares/alvéolos, apresenta padrão restritivo, responde bem a corticoides e tem melhor prognóstico. A BO propriamente dita é em grande parte irreversível e refratária a corticoides.

Tratamento: Em grande parte de suporte; imunossupressão (corticoides, azatioprina) é frequentemente tentada, mas com eficácia limitada. Em pacientes transplantados, imunossupressão intensificada. O retransplante pulmonar pode ser considerado. O prognóstico geralmente é ruim, com declínio progressivo da função pulmonar.

Pontos de alto rendimento para provas: Associar a popcorn lung (exposição ao diacetil), rejeição crônica do transplante pulmonar e lesão pós-viral em crianças. Lembrar da distinção em relação à BOOP/POC, que é mais tratável.