ceruloplasmina
Resumo
A ceruloplasmina é uma glicoproteína transportadora de cobre sintetizada pelo fígado, que transporta 90-95% do cobre plasmático. Níveis diminuídos são patognomônicos da doença de Wilson, enquanto níveis elevados ocorrem em condições inflamatórias e na gestação.
Detalhes
A ceruloplasmina é um reagente de fase aguda e uma enzima ferroxidase que desempenha papéis cruciais no transporte de cobre e no metabolismo do ferro. Ela carrega 6-7 átomos de cobre por molécula e facilita a oxidação do ferro de Fe2+ para Fe3+, permitindo a ligação do ferro à transferrina. Na doença de Wilson (degeneração hepatolenticular), um defeito no gene ATP7B prejudica a incorporação do cobre à ceruloplasmina, resultando em níveis séricos baixos de ceruloplasmina (<20 mg/dL) e acúmulo tóxico de cobre no fígado, no cérebro e na córnea (anéis de Kayser-Fleischer). Os níveis de ceruloplasmina aumentam durante inflamação, infecção, gestação e terapia com estrogênio, devido às suas propriedades de resposta de fase aguda. A proteína tem meia-vida de 5-6 dias e é essencial para prevenir o dano oxidativo por meio de suas propriedades antioxidantes. A dosagem laboratorial é fundamental para o diagnóstico da doença de Wilson, embora 5-15% dos pacientes com doença de Wilson possam ter níveis normais de ceruloplasmina.
Fontes
- Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease
- Harrison's Principles of Internal Medicine
- First Aid for the USMLE Step 1
- Biochemistry (Lippincott's Illustrated Reviews)
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