glomerulonefrite crescêntica

A glomerulonefrite crescêntica é um padrão histopatológico observado em várias doenças que causam glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP), definida clinicamente como perda de >50% da função renal em dias a semanas. Os crescentes se formam quando uma lesão grave da parede dos capilares glomerulares permite o extravasamento de fibrina e proteínas plasmáticas para o espaço de Bowman, estimulando a proliferação de células epiteliais parietais, macrófagos e fibroblastos, criando uma massa em forma de crescente que comprime o glomérulo e oblitera o tufo capilar. Se não tratados, os crescentes evoluem de celulares para fibrocelulares e depois fibrosos, causando glomeruloesclerose irreversível.

Três grandes categorias imunológicas: 1. Tipo I (doença anti-MBG): Anticorpos contra o colágeno tipo IV (cadeia alfa-3) na MBG. Padrão linear na IF. Inclui a síndrome de Goodpasture (com hemorragia pulmonar). 2. Tipo II (mediada por imunocomplexos): Padrão granular na IF. Causada por condições como GN pós-infecciosa, nefrite lúpica, nefropatia por IgA/púrpura de Henoch-Schönlein e GN membranoproliferativa evoluindo para crescentes. 3. Tipo III (pauci-imune): Pouco ou nenhum depósito imune na IF ("pauci" = poucos). Associada às vasculites associadas ao ANCA: granulomatose com poliangeíte (GPA, c-ANCA/PR3), poliangeíte microscópica (PAM, p-ANCA/MPO) e granulomatose eosinofílica com poliangeíte (GEPA).

Apresentação clínica: declínio rápido da função renal, oligúria, hematúria com hemácias dismórficas e cilindros hemáticos, proteinúria, hipertensão e edema. Os sintomas sistêmicos dependem da etiologia subjacente (p. ex., hemoptise na síndrome de Goodpasture, sinusite/nódulos pulmonares na GPA).

O diagnóstico exige biópsia renal mostrando crescentes (tipicamente em >50% dos glomérulos para o diagnóstico de GNRP) além do padrão de imunofluorescência para determinar o subtipo. A investigação sorológica inclui anticorpos anti-MBG, ANCA (c-ANCA/PR3, p-ANCA/MPO), níveis de complemento e FAN/anti-dsDNA se houver suspeita de lúpus.

O tratamento é urgente e inclui corticoides em altas doses associados a ciclofosfamida ou rituximabe para imunossupressão; a plasmaférese é acrescentada na doença anti-MBG e na doença grave associada ao ANCA para remover anticorpos circulantes. O tratamento precoce é crítico, pois o prognóstico se correlaciona com a porcentagem de glomérulos acometidos e com a rapidez da intervenção; o atraso frequentemente leva a insuficiência renal irreversível, com necessidade de diálise ou transplante.