zona marginal
Resumo
A zona marginal é a região externa da polpa branca do baço que circunda a bainha linfoide periarteriolar (PALS) e os folículos, contendo células B especializadas que respondem a antígenos transportados pelo sangue. É um local de hematopoese extramedular e de vigilância imunológica, e dá origem ao linfoma de zona marginal, uma neoplasia maligna de células B de baixo grau associada à estimulação antigênica crônica (p. ex., H. pylori, síndrome de Sjögren, tireoidite de Hashimoto).
Detalhes
Anatomicamente, a polpa branca do baço é composta pela PALS (zona de células T que circunda as arteríolas centrais), pelos folículos linfoides (zona de células B com centros germinativos) e pela zona marginal, que fica na interface entre a polpa branca e a polpa vermelha. A zona marginal contém células B da zona marginal, um subgrupo distinto de células B semelhantes a células de memória, capazes de respostas rápidas de anticorpos, independentes de células T, contra antígenos transportados pelo sangue, em particular bactérias encapsuladas (antígenos polissacarídicos). Isso torna a zona marginal essencial para a defesa humoral precoce contra patógenos como Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae e Neisseria meningitidis, o que explica por que pacientes asplênicos (pós-esplenectomia ou com asplenia funcional, p. ex., doença falciforme) têm maior risco de infecções por microrganismos encapsulados e precisam de vacinação (pneumocócica, meningocócica, Hib) e, às vezes, de antibióticos profiláticos.
A zona marginal também filtra o sangue, permitindo que os macrófagos capturem antígenos, partículas opsonizadas e hemácias danificadas/senescentes para remoção.
Clinicamente, o linfoma de zona marginal (LZM) surge dessas células B e é um linfoma não Hodgkin de baixo grau. Existem três subtipos principais: linfoma MALT extranodal (tecido linfoide associado à mucosa, classicamente gástrico, associado à infecção por H. pylori; o tratamento nos estágios iniciais envolve a erradicação do H. pylori), linfoma de zona marginal esplênico (associado à infecção pelo vírus da hepatite C) e linfoma de zona marginal nodal. Esses linfomas costumam estar associados a inflamação crônica ou a condições autoimunes (p. ex., síndrome de Sjögren levando a linfoma MALT de glândula salivar, tireoidite de Hashimoto levando a linfoma MALT de tireoide). Histologicamente, mostram uma população heterogênea de pequenos linfócitos e podem apresentar lesões linfoepiteliais nas variantes MALT. Os achados moleculares podem incluir a translocação t(11;18) no linfoma MALT, associada à fusão API2-MALT1, que confere resistência à terapia de erradicação do H. pylori isoladamente.
Fontes
- Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease
- First Aid for the USMLE Step 1
- Kumar & Clark's Clinical Medicine
- Janeway's Immunobiology
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