enfisema

A patogênese é um desequilíbrio entre proteases (elastase de neutrófilos, MMPs de macrófagos) e antiproteases (alfa-1 antitripsina). O tabagismo recruta neutrófilos e oxida a A1AT, levando ao enfisema centroacinar/centrolobular, que acomete os bronquíolos respiratórios dos lobos superiores. A deficiência de A1AT (genótipo PiZZ, em que a proteína com dobramento anormal se acumula nos hepatócitos, causando glóbulos PAS-positivos e resistentes à diastase, além de cirrose) causa enfisema panacinar, com predomínio nos lobos inferiores. Quadro clínico: 'pink puffer' — dispneia, respiração com lábios semicerrados, hiperinsuflação com diafragmas retificados e aumento do diâmetro anteroposterior, murmúrio vesicular diminuído, DLCO diminuída. As provas de função pulmonar mostram redução de VEF1/CVF e aumento da CPT e do VR. O enfisema paraseptal em homens jovens e magros predispõe a pneumotórax espontâneo.