hipertensão arterial pulmonar

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) do Grupo 1 da OMS inclui as formas idiopática, hereditária (mutação do BMPR2, AD com penetrância incompleta), induzida por fármacos (fen-phen, metanfetamina), associada a doenças do tecido conjuntivo (esclerodermia/CREST), HIV, hipertensão portal e cardiopatia congênita (Eisenmenger). A patologia mostra hipertrofia da camada média, fibrose da íntima e lesões plexiformes das pequenas artérias pulmonares. Apresenta-se com dispneia aos esforços, fadiga, síncope, P2 hiperfonética e sinais de insuficiência cardíaca direita (turgência jugular, edema, hepatomegalia). O diagnóstico exige cateterismo cardíaco direito. Os tratamentos atuam em três vias: antagonistas da endotelina (bosentana, ambrisentana), inibidores da PDE5 (sildenafila) e análogos da prostaciclina (epoprostenol). Sem tratamento, o prognóstico é ruim (sobrevida mediana de ~3 anos na HAP idiopática).