herniação umbilical fisiológica

**Embriologia/cronologia** - Semana 6: O intestino médio se alonga mais rápido do que a cavidade abdominal cresce (também limitada pelo fígado grande e pelos rins mesonéfricos), de modo que a alça do intestino médio herniar para o cordão umbilical (celoma extraembrionário). - A alça do intestino médio é suprida pela artéria mesentérica superior (AMS), com o ducto vitelino (onfalomesentérico) no ápice da alça. O ramo cranial origina o duodeno distal, o jejuno e o íleo proximal. O ramo caudal origina o íleo distal, o ceco, o apêndice, o colo ascendente e os 2/3 proximais do colo transverso. - Enquanto está herniada, a alça gira 90° no sentido anti-horário (vista de frente) em torno do eixo da AMS. - Semanas 10–11: A alça retorna à cavidade abdominal e sofre uma rotação adicional de 180° no sentido anti-horário, totalizando 270°. O jejuno retorna primeiro e o ceco retorna por último, terminando no quadrante inferior direito. - O intestino é fixado no lugar: o colo ascendente e o colo descendente tornam-se secundariamente retroperitoneais, e o duodeno (exceto a primeira parte) torna-se retroperitoneal.

**Correlações clínicas (alto rendimento)** - **Onfalocele:** O intestino não retorna ao abdome. O conteúdo abdominal herniar através do anel umbilical e é recoberto por um saco de peritônio e âmnio (recoberto por membrana). O cordão umbilical se insere no saco. Está associada a outras anomalias, incluindo trissomias 13 e 18, síndrome de Beckwith–Wiedemann e defeitos cardíacos e do tubo neural. É possível haver AFP sérica materna elevada. - **Gastrosquise:** Não é uma falha da herniação fisiológica. É um defeito de espessura total da parede abdominal paraumbilical, geralmente à direita do umbigo, por defeito de fechamento da prega corporal lateral ou comprometimento vascular. Não há saco de cobertura, e a alça intestinal fica exposta ao líquido amniótico. Tem menos anomalias associadas e AFP elevada. Os fatores de risco incluem idade materna jovem, tabagismo e uso de drogas. - **Má rotação/volvo do intestino médio:** Rotação ou fixação anormal pode causar volvo do intestino médio em torno da AMS. Apresenta-se na lactância com vômitos biliosos. Observa-se aspecto em "bico de pássaro" ou duodeno em saca-rolhas na seriografia esofagogastroduodenal, e a VMS fica à esquerda da AMS. As bandas de Ladd podem obstruir o duodeno. É uma emergência cirúrgica. - **Divertículo de Meckel:** Remanescente persistente do ducto vitelino, seguindo a "regra dos 2" (2% da população, 2 pés da válvula ileocecal, 2 polegadas de comprimento, 2× mais comum em homens, manifesta-se até os 2 anos). Pode conter tecido gástrico ou pancreático ectópico (cintilografia com pertecnetato de Tc-99m) e pode causar sangramento retal indolor. - **Hérnia umbilical vs herniação fisiológica:** Uma hérnia umbilical verdadeira é um defeito fascial pós-natal no anel umbilical. É comum em lactentes negros e em prematuros, e geralmente fecha espontaneamente até os 3–5 anos.

**Pérolas** - A herniação fisiológica é normal antes da semana 10 e patológica depois disso. Ver alças intestinais no cordão na ultrassonografia com 8–9 semanas é normal. - Mnemônico: 6 semanas para fora, 10 semanas para dentro e 270° no sentido anti-horário no total. - Onfalocele = saco de cobertura, anomalias associadas. Gastrosquise = sem saco, geralmente isolada, e a atresia intestinal é uma complicação comum.