somito

**Formação:** O mesoderma paraxial se segmenta em somitômeros, que se condensam em somitos em sequência craniocaudal. A somitogênese começa por volta do dia 20 (semana 3) e produz cerca de 42-44 pares até a semana 5. O primeiro par aparece próximo à futura região occipital. A contagem de somitos é uma forma útil de estimar a idade embrionária no início do desenvolvimento. O "relógio de segmentação" determina o momento, com sinalização oscilante de Notch, Wnt e FGF. Os genes Hox especificam a identidade regional dos níveis vertebrais.

**Diferenciação (mnemônico: "SMD", de medial para lateral/ventral para dorsal):** - **Esclerótomo** (ventromedial): Forma as vértebras, os discos intervertebrais (anel fibroso) e as costelas. Induzido pela **Sonic hedgehog (SHH)** da notocorda e da placa do assoalho. Expressa **PAX1** e **PAX9**. - **Miótomo**: Forma a musculatura esquelética do dorso (epaxial, da porção dorsomedial, inervada pelos ramos primários dorsais) e a parede do corpo e os membros (hipaxial, da porção ventrolateral, inervada pelos ramos primários ventrais). Expressa **MyoD** e **Myf5**. - **Dermátomo** (dorsolateral): Forma a derme do dorso. Expressa **PAX3**. - Alguns textos também descrevem um **sindetoma**, que forma os tendões.

**Estruturas relacionadas:** - A notocorda induz o núcleo pulposo do disco intervertebral. A própria notocorda deriva do mesoderma axial (o processo notocordal). - Cada vértebra se forma a partir da metade caudal de um esclerótomo e da metade cranial do seguinte (**ressegmentação**). Como resultado, os miótomos fazem ponte sobre os discos intervertebrais e podem mover a coluna. Os nervos espinais saem pelos forames intervertebrais. - Os somitos não formam a musculatura da cabeça. Ela vem dos somitômeros e do mesoderma dos arcos faríngeos. - Os músculos dos membros vêm de células do miótomo hipaxial que migram para os brotos dos membros. A derme dos membros vem do mesoderma da placa lateral.

**Correlações clínicas:** - **Defeitos do tubo neural** (espinha bífida oculta, meningocele e mielomeningocele) envolvem falha da fusão dos arcos vertebrais (derivados do esclerótomo). A deficiência de folato é um fator de risco. - **Síndrome de Klippel-Feil**: Fusão das vértebras cervicais por segmentação anormal. Apresenta-se com pescoço curto, implantação baixa dos cabelos na nuca e limitação do movimento do pescoço. - **Escoliose congênita**: Hemivértebras ou vértebras em borboleta por formação ou segmentação anormal dos somitos. - **Disostose espondilocostal** (Jarcho-Levin): Mutações em genes da via Notch (como DLL3) causam defeitos de segmentação das vértebras e das costelas. - **Associação VACTERL**: Inclui anomalias vertebrais. - **Síndrome de prune belly (Eagle-Barrett)** e **ausência congênita dos músculos da parede abdominal** refletem desenvolvimento anormal do miótomo ou da musculatura hipaxial. - **Síndrome de Waardenburg (tipos I e III)** envolve mutações do PAX3, que afetam derivados da crista neural e dos somitos. - **Dermátomos na prática clínica:** Cada nervo espinal supre uma área segmentar da pele derivada de seu nível de somito (por exemplo, C6 polegar, T4 mamilo, T10 umbigo, L1 ligamento inguinal). O herpes-zóster segue um único dermátomo.

**Cronologia de alto rendimento:** A semana 3 é o início da somitogênese, com dobramento do embrião e neurulação. Isso ocorre ao mesmo tempo em que o tubo neural se forma, portanto é um período vulnerável para defeitos do esqueleto axial e do tubo neural.