terceira bolsa faríngea

**Embriologia** - As bolsas faríngeas são evaginações revestidas por endoderma entre os arcos faríngeos. As fendas são ectoderma e os arcos são mesoderma/crista neural. - A terceira bolsa tem duas partes: - Asas dorsais: glândulas paratireoides inferiores (células principais produzem PTH, células oxífilas). - Asas ventrais: timo (células epiteliais reticulares tímicas, corpúsculos de Hassall). O timo migra caudal e medialmente até o mediastino anterior. - As paratireoides inferiores se originam da terceira bolsa e as paratireoides superiores da quarta bolsa. As glândulas inferiores migram com o timo, passando pelas glândulas superiores, e por isso ficam mais baixas. Essa é uma pegadinha comum de provas. - Os linfócitos tímicos vêm de progenitores hematopoéticos derivados da medula óssea que colonizam o timo. O epitélio tímico é endodérmico (3ª bolsa), com alguma contribuição ectodérmica (3ª fenda).

**Revisão das bolsas (mnemônico: "Ear, Tonsils, Bottom-to-top: 1-2-3-4")** - 1ª bolsa: cavidade da orelha média, tuba auditiva, células aéreas mastóideas (a membrana timpânica se forma a partir da 1ª membrana). - 2ª bolsa: revestimento epitelial da tonsila palatina. - 3ª bolsa: paratireoides inferiores (dorsal) e timo (ventral). - 4ª bolsa: paratireoides superiores. Também o corpo ultimobranquial, que origina as células C parafoliculares da tireoide (a origem na crista neural é o ensino tradicional, mas dados mais recentes apoiam contribuição endodérmica).

**Significado clínico: síndrome de DiGeorge (deleção 22q11.2; "CATCH-22")** - Desenvolvimento defeituoso da 3ª e da 4ª bolsas, com defeito de migração da crista neural (gene TBX1 implicado). - Características: defeitos Cardíacos (truncus arteriosus, tetralogia de Fallot, interrupção do arco aórtico), fácies Anormal, aplasia Tímica, fenda palatina (Cleft palate), Hipocalcemia. - A aplasia tímica causa ausência ou redução de células T, com infecções virais e fúngicas recorrentes (p. ex., Candida, PJP). Não há sombra tímica na radiografia de tórax. A citometria de fluxo mostra redução de células T CD3+. Geralmente há células B presentes, e os níveis de anticorpos costumam ser normais ou variáveis. - A ausência ou hipoplasia das paratireoides causa PTH baixo e hipocalcemia, que pode se apresentar como tetania ou convulsões neonatais, com prolongamento do intervalo QT, e hiperfosfatemia. - Manejo: cálcio e vitamina D para a hipocalcemia e cirurgia cardíaca conforme necessário. Transplante de timo ou TCTH pode ser usado na síndrome de DiGeorge completa. Administrar hemoderivados irradiados e CMV-negativos e evitar vacinas vivas na deficiência de células T.

**Outras associações** - Tecido paratireoideo inferior ectópico ou não descido (no timo ou no mediastino anterior) é uma causa clássica de hiperparatireoidismo persistente após exploração cervical. Lembre que as glândulas inferiores têm localização mais variável que as superiores. - Cistos tímicos ou tecido tímico ectópico ao longo do trajeto de descida (do ângulo da mandíbula ao mediastino) derivam da 3ª bolsa. - O timoma não é uma malformação embriológica, mas surge do epitélio tímico (associado a miastenia gravis, aplasia pura de série vermelha, hipogamaglobulinemia/síndrome de Good).

**Diagnóstico diferencial dos distúrbios de células T e das bolsas** - DiGeorge: células T baixas e Ca2+ baixo. - SCID: células T e B baixas, com sombra tímica ausente ou pequena, mas sem hipocalcemia nem as anomalias cardíacas/faciais características. - Candidíase mucocutânea crônica: disfunção de células T contra Candida sem falência das paratireoides. - Não confundir com uma variante 22q11 com acometimento isolado da 4ª bolsa nem com as fístulas da 3ª e da 4ª bolsas (um trajeto fistuloso da 4ª bolsa está associado à tireoidite supurativa aguda no lobo esquerdo).